Ichtioózis - tünetek és kezelés, fénykép

Mi ez - a bőrdermatózisok osztályozásánál a leglátványosabb és egzotikusabb betegség, ha mondhatom, a diffúz típusú keratoma - ichthyosis (sauriasis).

Öröklött bőrbetegségek egy csoportját képviseli, különböző megnyilvánulásokkal és lokalizációkkal, amelyek az öröklés útján átvitt génmutációk folyamatán alapulnak.

Az aminosavak és zsírok felhalmozódása a profilartrin, a bioszintézis és a keratogalin granulátum fehérjék megfelelő bomlásának megsértéséhez vezet, előfeltételeket biztosítva a vér, a vizelet és az epidermisz koleszterinszintjének túlzott növekedéséhez, amely a mutációk fenotípusos megnyilvánulásának fő oka.

A betegség súlyosságát a bőr keratinizációjának diffúz rendellenességei jelentik - keratinizálás, amely folyamat az epidermális sejtek kiszáradását vagy halálát eredményezi, a bőr felső rétegeinek kilökődésével és sűrű pikkelyek kialakulásával.

Betegségek besorolása

Hogyan alakul ki az ichtioózis, és mi ez? A besorolás szerint körülbelül húsz ichtiózis-t különböztetünk meg, különféle megnyilvánulási formákkal:

Genetikai faktor típusa szerint:

• genetikai hiba miatt;
  
• genetikai szindrómák, ichtioózis megnyilvánulásokkal;
  
• megszerzett formák - immunhiány eredményeként.

A pikkelyes formációk jellege szerint:

• az egyszerű - vulgáris ichtiózis - az egész bőr károsodásával nyilvánul meg;
  
• átlátszó, ragyogó ichtiózis - átlátszó szürke pikkelyek mozaik típusúak vannak a bőrön;
  
• scutularis - szerpentin-ihythosis - vastag kanos lemezek rétegezése a bőrön;
  
• X-kapcsolt (feketéző) ichthyosis - a bőr masszív, egymást követő elváltozása sötét, sűrű skálákkal.

Súlyosság szerint:

• súlyos - hisztrikus forma - koraszülött csecsemők születésével, akik életük első napjaiban halnak meg;
  
• epidermolitikus ichtiózis mérsékelt formájában - a gyermekek életben maradnak.
  
• a betegség késői formájában - a patológiák késéssel jelennek meg, három hónaptól öt évig terjedő időszakban;

Az összes forma a leggyakoribb a vulgáris (egyszerű) szauriasis és az X-hez kapcsolódó (elsötétítő) sauriasis.

Az ichtioózis okai

Az ichtiózis több formájának jelenléte különféle okozati tényezők jelenlétét is magában foglalja. Noha a valódi okokat nem sikerült teljes mértékben azonosítani, a fő verzió az öröklődés tényezője és az ebből eredő génmutációk többváltozás eredményeként:

• a fehérje anyagcserében az aminosavak felhalmozódása;
  
• a zsír anyagcserében - a koleszterin felhalmozódása;
  
• a test hőszabályozásának zavara;
  
• fokozott oxidációs reakciók enzimeinek aktivitása a diffúz gázcserében - a bőr légzésében;
  
• a pajzsmirigy hormonális aktivitásának csökkenése, a belső és endokrin mirigyek kiválasztása,
  
• hypogammaglobulinemia kialakulása (az immunrendszer humorális kapcsolatának hiánya);
  
• Hypohidrosis és A-vitaminhiány.

Örökletes tényezővel a betegség nem csak a felsorolt ​​tényezők miatt alakul ki.

Például az X-hez kapcsolódó szariasis recesszíven alakul ki - a jel el van rejtve, mivel generációkon keresztül nyilvánul meg. A gén rendellenes fejlődése csak a női kromoszómához kapcsolódik, ezért a betegség kizárólag a férfi populációban jelentkezik..

A szauriasis megnyilvánulásának okozó tényezője a keratinfelesleg, mivel a keratinizációs folyamatok megszakadnak, megszakítják az epidermisz felszínén lévő holt sejteket, és hozzájárulnak a glikozaminogikánok (egy speciális cementáló anyag) felhalmozódásához.

Az ichtioózis tünetei

A különféle formák ichtiózisának tünetei nagyrészt hasonlóak. A leggyakoribb megnyilvánulás a vulgáris forma. Gyereken jelenik meg az első életévben, három hónapos kortól.

1) A gyermek bőre száraz, apró lisztszerű pikkelyekkel borítva, hámlás jeleivel, főleg a lábak extender felületén. A faggyúmirigyek fokozott szekréciója és a hőmérséklet-különbség miatt az arc, a nyak, a segg és a hónalj nem változhat. A bőr a tenyér és a láb több apró redőben van. Az életkorral a hámlás eltűnik, és számos bőrránc marad

2) A vulgarikus típusú szariasisra jellemző a hiperkeratózis follikuláris formája - a fejbőr keratinizálása, amely elfedi a csavart szőrt. A pubertáskor jelentkezik. Felnőttkorban a kanos héja hámlani kezd, feltárva az atrofált bőr területeit.

3) A betegség manifesztációi nagyon változatosak lehetnek:

• durva daganatok fej formájában, mély hornyokkal elválasztva - szerpentin bőr;
  
• kanos növekedések kúpos tű formájában - az ichtioózis tűszerű megjelenése;
  
• nagy, sötét, a szennyezetre emlékeztető, szorosan tapad a bőrhéjhoz, bőségesen lefedve a bőr nagy területeit - feketedő ichtiózis. Ezzel a formával megváltozik a szem szaruhártyája - egy felhős, virágra emlékeztető folt.

Veleszületett Harlequin Sariasis - a magzati ichthyosis a terhesség második trimeszterében alakul ki.

Ichtioózis kezelés

Az ichtioózis kezelése nehéz feladat. A betegek állapotának javítására különféle eszközöket és eljárásokat alkalmaznak:

• sófürdők, keményítőfürdők és gyógynövény-főzetek;
  
• gyógykezelések - tenger- és iszapfürdők, alga- és iszappalackok;
  
• kád - nátrium-karbonát;
  
• ultraibolya sugárzás;
  
• vitamin komplex;
  
• cink és tretinoin összetételű készítmények;
  
• a bőr hámlasztását, lágyítását és hidratálását jelenti.

A betegség kezelésének előrejelzése általában kedvezőtlen. Mivel az ichtiózis enyhe formáit gyakran súlyosbítják szisztémás betegségek, amelyek szövődményekhez vezetnek. Egyes esetekben az élet első napjaitól kezdődő, időben alkalmazott glükokortikoid-hormonterápia döntő szerepet játszik.

Az ilyen betegek hosszú megfigyelési és kezelési periódusai lehetővé teszik a gyermekek mentális és fizikai fejlődésének megőrzését.

Melyik orvoshoz kell fordulnom kezelésre?

Ha a cikk elolvasása után feltételezi, hogy vannak erre a betegségre jellemző tünetek, akkor kérdezze meg a bőrgyógyász tanácsát.

Mi a bőr ichtiózis, és lehetséges-e gyógyítani ezt a betegséget?

Az ichtioózis olyan bőrbetegség, amelyben a keratinizációs folyamat (az epitélium szarvas anyagának képződése) megszakad. A betegség az élet első három évében alakul ki, ami a bőr súlyos pelyhesedéséhez vezet. Ennek oka a gének mutációja, miért fordul elő, a tudósok még mindig nem tudnak válaszolni. Mutáció eredményeként megváltozik a lipid és fehérje anyagcseréje, amelynek következtében az aminosavak összegyűlnek a vérben és növekszik a koleszterin szint.

Körülbelül 30 klinikai formája van az ichtiozisnak, leggyakrabban 12-50 héttel a születés után. Ritka esetekben ez inkább szerzett, mint veleszületett betegség lehet..

Az ichtioózis okai

A bőr ichthyosis veleszületett és megszerzett lehet. Az első formát egy öröklött génmutáció okozza. A test sejtjeiben zajló és az ichtiozis kialakulásához vezető biokémiai folyamatokat a tudósok még nem vizsgálták. Ismert azonban, hogy bizonyos esetekben ichtiózishoz vezet:

• a fehérje és lipid anyagcserének megsértése;
• a hibás keratin túlzott termelése;
• a kanos mérlegek lassú leépülési folyamata.

A betegség megszerzett formája 20 éves kortól jelentkezik. Ennek okai a következő tényezők lehetnek:

• az emésztőrendszer működésének változása;
• bizonyos gyógyszerek, köztük a koleszterin (tripparanol, butirofenon, nikotinsav) használata;
• súlyos betegségek (lepra, szarkoidózis, szisztémás lupus erythematosus, hypothyreosis, AIDS, pellagra);
• krónikus vitaminhiány;
• rosszindulatú és jóindulatú daganatok.

A betegség általános formái

Mindegyik formát saját kórokozási mechanizmusai jellemzik a rendellenességek előfordulása során a keratinizáció során.

Az alábbiakban részletesebben leírjuk az ichtiózis következő fajtáit:

• vulgáris;
• lamellás;
• X-kromoszómához kötött
• Darier-kór;
• ichthyosiform eritroderma;
• Harlequin ichthyosis (magzati ichthyosis).

Vulgar ichthyosis

A betegség leggyakoribb formája az vulgár, vagy a szokásos ichtiózis. Autoszomálisan dominánsan terjed, és 3 év alatti gyermekeknél fordul elő. 10 évre a betegség tünetei a lehető legnagyobb mértékben megjelennek. A betegség krónikus, a tünetek enyhülnek pubertáskor, valamint a meleg évszakban.

A vulgáris ichtiózis a test nagy részét érinti. A bőr vastagabbá válik, kiszárad, egyes helyeken hámlasztódik és follikuláris keratózissal borítja. A leginkább a könyök, a térd, a boka és az alsó rész külső felületei vannak érintettek. Kisgyermekek esetén az arcbőr állapota is zavart, de néhány év elteltével ez elmúlik. A betegség gyakorlatilag nem érinti az ágyék, a fenék közötti, a hónalj bőrét.

A vulgáris ichtiozis klinikai formái:

• xeroderma - a bőr legkönnyebben kialakuló formája, szárazsága és durvasága figyelhető meg;
• egyszerű ichthyosis - viszonylag ki nem tüntetett tünetek, a kanos skála kicsi (megjelenésükben korpához hasonlít);
• ragyogó ichtiózis - nagyszámú áttetsző lépték halmozódik fel (megjelenése szerint mozaikhoz hasonlít);
• szerpentin-ichtioózis - szalag alakú pehely szürke vagy barna színű (a kígyó bőrére hasonlít).

Lamelláris ihtüózis

A betegség ilyen formájával rendelkező gyermek bőrét teljesen vékony, sárga-barna film borítja. Időnként nagy kanos léptékűvé válhat, amelyek egy idő után eltűnnek. Leggyakrabban azonban életük hátralévő részében maradnak.

Az életkor előrehaladtával fokozódhat a bőr hiperkeratózisa lamellás ichtiózissal, és a bőrpír csökkenhet.

Általában a bőrráncok területe érintett. Az arcbőr vörös, feszített és hámló.

X-kapcsolt ichtiózis

Recesszív bőrbetegség. A férfiakat érinti, a nők csak egy hibás gén hordozói lehetnek. Ez kb. 3000-től 5000-ig fordul elő. Az X-hez kapcsolt ichtiózis az élet második hetében jelentkezik. A bőrön sok sűrű, sötétbarna színű hornyos mérleg található, amelyek repedéseket és hornyokat határolnak. A fiúk gyakran mentális retardációval, különböző csont rendellenességekkel rendelkeznek.

Daria-kór

A Darier-kór vagy a follicularis dyskeratosis a veleszületett ichtiozis egyik formája. Jellemzője a szemcsés és a szaruhártya hiperplázia.

Ezzel a betegséggel pikkelyes, pikkelyes felülettel, sok gömb alakú papulával (sűrű csomóponttal) jelenik meg a bőr. Méretük általában nem haladja meg az 5 mm-t. A csomók gyakran összeolvadnak, és síró fókuszok kialakulásához vezetnek. Ezenkívül a páciensnél subungális hiperkeratózis alakulhat ki, a körömlemez megvastagodik. A nyálkahártyákat néha befolyásolhatják..

A betegség késlelteti a gyermek mentális fejlődését, befolyásolja a pajzsmirigy és a nemi mirigyeket.

Ichtioosiformás eritroderma

Autoszomális domináns betegség. Ez a bőr duzzanatához és megvastagodásához vezet. Sok hólyag és síró góc jelenik meg a bőrön. Az ichthyosiform erythroderma esetén súlyos gyulladásos folyamatok fordulnak elő a dermiszben. A körmök általában megvastagodtak és deformálódnak..

A legtöbb esetben az ichtiozis ezen formájának tünetei az életkorral csökkennek..

Harlekin ichthyosis

A gyermekek súlyos és ellenőrizetlen bőrfertőzése. A betegséget azonnal felismerik, amikor egy gyermek születik. A csecsemőknek kemény, vastag bőrük van, amely kemény héjhoz hasonlít. Rómára emlékeztető apró hámlás alakul ki, amelyek között a bőr repedezik. Vastagsága elérheti az 1 centimétert.

Az újszülött teste védve van a külső behatásoktól:

• szabálytalan alakú szája van, szemhéja nincs, szemöldöke nincs, megváltozott alakú orr, végtagok nem szükség szerint fejlesztettek;
• nincs szövetben a víz egyensúlyának normális szabályozása; a hőszabályozás nem működik megfelelően;
• a test nem képes ellenállni a kórokozóknak.

A harlekin-ihtüózis esetén a legtöbb esetben a halál röviddel a születés után következik be. A test vízhiányából vagy a baktériumokból. A túlélők nagyon súlyos állapotban vannak, a 12-13 éves korig való túlélés valószínűsége 2-3%. A 100-ból csak 1 marad fenn a 18. születésnapig. Egy ilyen betegség nem kompatibilis az élettel.

Manapság az ilyen jogsértéseket előre fel lehet ismerni, és megakadályozhatjuk a gyötrelmekre ítélt csecsemő születését. A terhesség 2. trimeszterében ultrahang segítségével észlelhet bizonyos patológiai folyamatokat a magzati arc kialakulása során. A legjobb eredményeket háromdimenziós szonográfiával érik el. Kétes esetekben a magzat dermájának intrauterin biopsziáját is felírják. Így a betegség már a terhesség 20 hetében felfedezhető.

Az ichtiozis fő tünetei

Az ichtioózis minden formáját különböző megnyilvánulások és tünetek jellemzik. Súlyosságuk a betegség súlyosságától függ..

Az ichtiózis leggyakoribb tünetei:

• száraz bőr;
• hámlás;
• bőrpír (eritroderma);
• köröm deformáció;
• vékony és törékeny haj;
• pyoderma (gennyes-gyulladásos bőrbetegség);
• kifejezett bőrmintázat a tenyéren és a lábon;
• kötőhártya-gyulladás.

Az amerikai tudósok kutatásokat végeztek. Kiderült, hogy az ichtiozisban szenvedő betegek gyakran a következő nehézségekkel szembesülnek:

• alacsony bőrérzékenység;
• tehetetlenség bizonyos helyzetekben;
• depresszió, a széles körű kommunikáció hiánya;
• a másoktól való különbség tudatosítása;
• attól tart, hogy mások mentálisan vagy fizikailag egészségtelennek tartják;
• az ön megerősítésének nehézségei;
• az emberek iránti bizalmatlanság;
• problémák az intim életben a kapcsolatok kiépítésének képtelensége miatt.

Hogyan lehet kezelni a bőr ichtiózist?

Jelenleg lehetetlen gyógyítani az ichtiózist, csak csökkentheti a tünetek intenzitását, és ez jelentősen befolyásolja az életminőséget. Az egyidejű patológiákat is kezelni kell..

Az ihtiosis kezelésének fő módjai:

• hormonális korrekció;
• helyi készítmények;
• fizikoterápia;
• vitamin terápia.

Ha bakteriális fertőzés kapcsolódik az ichtiózishoz, akkor antibakteriális gyógyszeres kezelést írnak elő. Ezeket az antiiogram figyelembevételével kell kiválasztani.

Figyelembe vesszük az ichtiozis kezelését olyan népi gyógyszerekkel is, amelyek enyhíthetik a beteg állapotát.

Hormonális háttér

Feltétlenül foglalkozzon a hormonális háttér korrekciójával. Ichitózis esetén a pajzsmirigy és a hasnyálmirigy befolyásolja..

Hipotireoidizmus esetén pajzsmirigy készítményeket írnak fel - tiroidint, tirotomot, pajzsmirigyt. Hasnyálmirigy-elégtelenség esetén inzulint kell használni. A kezelési rend szigorúan egyénileg kerül kiválasztásra.

Helyi készítmények

Az eszköz a bőr hidratálására, a kanos mérleg hámlasztására szolgál.

• Kenőcs vazelin. Hidratálja és puhítja a bőrt. Bőrvédő hatása van. Vigye fel az érintett, megtisztított bőrre..
• Cream Dermatol. Membránvédő hatással rendelkezik, megakadályozza a gyulladásos folyamatokat, hidratálja és javítja a bőr rugalmasságát. Telíti lipidekkel, antiallergén hatással rendelkezik. A bőr érintett területére naponta kétszer vékony réteggel alkalmazzák. A tanfolyam két-három hét.
• Szalicilsav (oldat). Gyulladáscsökkentő és keratolitikus hatással rendelkezik, fertőtleníti. A bőrt napi kétszer alkoholos oldattal kezeljük..
• Kenőcs Akriderm. Gyulladásgátló, antiallergén, dekongestáns hatással rendelkezik. Vigyen fel egy vékony réteget napi 4-5 alkalommal. Arckárosodás esetén a kezelés nem haladhatja meg az 5 napot.
• Kenőcs Diprosalik. Gyulladáscsökkentő, korrupciógátló és ércsökkentő hatású. Fertőtlenítő és keratolitikus hatással rendelkezik. Vigyen fel vékonyan reggel és este..
• Kenőcs Weidestim. Membránvédő hatással rendelkezik, csökkenti a bőr keratinizációs folyamatát, telíti a szöveteket A-vitaminnal, hozzájárul a bőr regenerációs folyamatához. Vigyen fel egy vékony réteget naponta kétszer. A kenőcs használata előtt az érintett területeket fertőtlenítőszerrel kezelik. Az ihtiózis súlyosságától függően a kezelés időtartama 1-3 hónap.

Fizikoterápia

A fizioterápiás eljárások hidratálják a bőrt, javítják az anyagcserét a szövetekben. Pozitív hatás már egy héttel a kezelés megkezdése után látható.

A következő fizikoterápiás eljárások hasznosak:

• Terápiás fürdő. Ellenjavallt akut gyulladásos folyamatban vagy krónikus betegség súlyosbodásában, vérbetegségekben, onkológiában. Vannak oxigén-, só-, keményítőfürdők.
• Közepes hullámú ultraibolya besugárzás (UV-besugárzás). Elősegíti a D-vitamin, valamint izomerje - D2-vitamin - képződését a bőrben; normalizálja az anyagcserét, telíti a testet C és A vitaminnal. Növeli néhány olyan biológiailag aktív anyag koncentrációját, amely közvetlenül befolyásolja az endokrin rendszer egészségét. Serkenti az immunrendszert.
• Thalasso. A tenger vagy az óceán különféle tényezőinek (algák, tengervíz, iszap, gyógyiszap) felhasználása. A talasszoterápia különböző módszereinek kombinációja a bőr hosszan tartó hidratálódásához és a tünetek súlyosságának csökkenéséhez vezet.
• Napfénykezelés. Terápiás célokra használt napsugárzás (napozás). Az eljárás elősegíti a D-vitamin képződését, stimulálja az immunrendszert. Ezt szigorúan meghatározott időben hajtják végre: reggel - 8-11 óráig, ebéd után - 16-18 óráig.

Vitaminterápia

A vízben oldódó és zsírban oldódó vitaminokat nagy adagokban írják fel a betegeknek. Emiatt egyes tünetek súlyossága csökken.

• A-vitamin (kenőcs formájában).
• E-vitamin (oldat intramuszkuláris injekcióhoz).
• B1-vitamin (oldat intramuszkuláris injekcióhoz).
• B6-vitamin (oldat intramuszkuláris injekcióhoz).
• B12-vitamin (oldat intramuszkuláris injekcióhoz).
• C-vitamin (drazsék).

Népi gyógymódok

Az ichtiózis enyhe formái esetén a megfelelő táplálkozás, az egészséges életmód és a gyógynövények használata ajánlott..

• Infúzióban. Vegyünk 2 evőkanálot. csalán és zab gabona, egyenként 1 evőkanál berkenye gyümölcs, árvácska virágai, anyamorpa zöldek, zsurló, plantain. Az összes alkatrészt összetörje és egyesítse. 2 evőkanál az elegyet 500 ml forrásban lévő vízzel pároljuk, és 4-5 órán át állni kell. Ez az adag egy napra. Belső felhasználás: tehet egy órán keresztül krémet is. Az ilyen kezelést minden más napon végzik..
• Az előző táptalaj vastagsága az alábbiak szerint használható fel: adjunk hozzá növényi olajat egyenlő arányban, álljunk 6-8 órán át. Kenőcs lesz, amelyet fel kell használni az érintett testfelületekre, napi 2-szer, 8-16 héten keresztül.
• Ezzel párhuzamosan használhat Holosas-t naponta háromszor 1 teáskanálra, valamint araliakészítményt naponta háromszor 10 vagy 30 csepphez, üres gyomorra. A kezelési idő 4-6 hét.
• Fürdőket vehet gyógynövény-infúzióval: zsálya, kamilla, cickafark. A víz hőmérséklete 37-38 fok. A fürdő után hasznos az érintett területeket kenőcsökkel szalicilsavval, karbamiddal kezelni.
• Infúzióban. Vegyünk egyenlő részben a plantain, az anyamorta, a pitypang, a zsurló és a búzafű föld alatti részeit. Mindent őröljön és 2 evőkanálot. öntsünk 500 ml forrásban lévő vizet. 1 órán át áztassa, majd szitán átengedje, és naponta háromszor orálisan vegyen be 70 ml-t. A kezelési idő 4 hét, egy hét a pihenésre, majd további 4 hét.

Bármilyen eszköz használata előtt konzultáljon szakemberrel.

Következtetés

Az ichtioózis gyakran veleszületett betegség, amely a születés utáni első hónapokban fordul elő. A kezelés célja a tünetek intenzitásának csökkentése és a beteg életminőségének javítása.

Az ichtioózis okai és a modern kezelési módszerek. Ichtioózis: kezelés népi gyógyszerekkel

Sok különféle bőrbetegség létezik a világon, amelyek emberek millióit érintik. Egyes betegségeket jól tanulmányoztak, és diagnosztizálásuk és kezeléseik nem teszik az orvosokat az agyuk megsemmisítésére. Mások még mindig nem ismertek, előfordulásuk és fejlődésük rejtély nemcsak a beteg, hanem a szakemberek és a tudósok számára is. A második csoportba tartoznak a bőrbetegség ichtiózis, kezelés, tünetek, amelyek etiológiája még az orvostudomány vezető világítótestét is megrázza..

Ichthyosis. Mi az?

Ami a patológia okait illeti, az orvosoknak és a tudósoknak nincs egyértelmű válaszuk. Az a tény, hogy a betegséget az öröklődés több generáción keresztül terjeszti, a szakértők arra a következtetésre vezetik, hogy fejlődése közvetlenül kapcsolódik a gének mutációjához, amelyet még mindig nagyon kevés tanulmányoznak..

A pajzsmirigy működési rendellenességei, hormonális rendellenességek jó hátteret jelentenek az ichtiozis kialakulásához, ám maguk az orvosok nem tudják teljesen megérteni a mechanizmust. A betegség csak krónikus formában folytatódik, azaz nem fog teljes mértékben kiújulni. Általános szabály, hogy az első tünetek már gyermekkorban jelentkeznek, vagy előrehaladhatnak, vagy visszamenhetnek, ezért a bőr-ihtüózis kezelését folyamatosan és gondosan kell elvégezni. A betegség súlyosbodása leküzdhető. A szövődmények elkerülhetők és a hosszú távú remissziót el lehet érni korai diagnózis mellett. Nem lehet otthon kezelni az ichtiozist, csak súlyosbíthatja az állapotot, komplex terápiát kell alkalmaznia dermatológus vagy gyermekorvos felügyelete alatt.

Az okok

A génmutáció általában az ichtiozis fő oka. Biokémiáját nem dekódolja, és örökölte. A csökkent zsírtartalom az ilyen típusú dermatitis közvetlen fejlődéséhez vezet, és ezek eredménye a megnövekedett koleszterinszint, az aminosavak felhalmozódása a vérben a fehérje metabolizmus megsértése miatt.

A szervezetben megnövekszik az enzimek aktivitása, amelyek befolyásolják a bőr légzésének oxidatív folyamatait, megsértik a test hőszabályozását, és csökken az anyagcsere folyamata. A génmutáció - mint az ichtiozis fő oka - a nemi, mellékvesék és a pajzsmirigy aktivitásának csökkenéséhez, a sejtes és humorális immunitás hiányának növekedéséhez vezet.

A betegség kialakulásának kezdeti stádiumát az epidermisz szaruhártya visszautasítási folyamatának problémái, az izzadmirigyek csökkent funkciója, az A-vitamin csökkent felszívódása okozza. A bőr felületén megjelenő skálakat cementáló hatású aminosavak komplexei kapcsolják össze, ezért a testtől való elválasztásuk nagyon fájdalmas..

Klinikai tünetek

Az ichtiózis betegség, amelynek kezelése sürgõsséget igényel, az élet elsõ hónapjaiban kezd megjelenni. A durva és száraz bőr, amelyet szorosan illeszkedő szürke-fekete vagy fehéres pikkelyek borítanak, erről tanúskodhat. Az inguinalis zónát, az axilláris üregek területét, a poplitealis rostákat, a könyökhajlításokat nem érinti ichthyosis.

A páciens tenyerét mucoid pikkelyek borítják, kifejezett bőrmintázat jelenik meg. A betegség lefolyásának súlyossága a génmutáció mélységétől, az abortuszos kimenetel lehetőségétől függ. A körmök, a fogak és az ichtioózisos haj disztrofikus változásokon mennek keresztül. A bőrbetegséget krónikus retinitis és kötőhártya-gyulladás, myopia, krónikus allergiás betegségek, belső szervek rendellenességei (májproblémák, kardiovaszkuláris elégtelenség) kísérik. Az ichtiózis diagnózisával a kezelésnek átfogónak kell lennie, és az okok és következmények kiküszöbölésére kell irányulnia..

Veleszületett ichtiózis

Az ilyen típusú betegség a terhesség 4-5 hónapjában alakul ki méhben. Az újszülött bőrét vastag szürke-fekete pajzsok borítják. Veleszületett ichtiózis esetén a mérlegek lehetnek különböző alakúak, egyenetlen vagy sima, vastagságuk elérheti az 1 cm-t, a közöttük lévő bőr repedésekkel és barázdákkal van borítva. A jól összekapcsolt mérlegek miatt a gyermek szája élesen szűkült vagy feszült, a szemhéjak el vannak csavarodva, a fülek tele vannak kanos mérleggel és deformálódnak. Ichitiózisban szenvedő csecsemők esetében ferde, lábszárnyas jellemző, körmök hiányozhatnak. Az élettel összeegyeztethetetlen rendellenességek következtében a halálesztettek és a csecsemőhalálozás aránya az élet korai napjaiban nagyon magas..

Epidermolitikus ichtiózis (veleszületett forma) esetén a gyermek bőrét forrásban lévő vízzel sújtja. Az ilyen diagnózissal rendelkező gyermekek endokrin, idegrendszeri rendellenességeket szenvednek, olyan betegségeket fejlesztenek ki, mint anaemia, polyneuropathia, görcsös bénulás, oligofrénia.

Vulgar ichthyosis

A bőrbetegség kezelése annak típusától és formájától függ. A vulgáris (rendes) ichtiózis leggyakrabban, autoszomálisan dominánsan örökölhető. A betegség első kitörései már az emberi élet 1-4 évében bekövetkezhetnek. A patológia maximális kifejlődését 10 éves korban éri el, és egész életében kíséri a beteget. A pubertás és a nyár folyamán a tünetek enyhén gyengülnek, és javulások figyelhetők meg.

A vulkáris ichtioziot follikuláris keratózis, hámlás, megvastagodás és a bőr szárazsága jellemzi. Megfigyelhető a faggyúmirigy és az izzadságmirigy működésének zavara. Az ichthyosis elsősorban a végtagok, a bokák és a hát nyújtó felületeit érinti. Gyermekkorban mérlegek jelennek meg a homlok és az arc bőrén. A nemi szervek, az inguinalis régió, az axillary fossa, az ízületi és az intergluteális redők általában érintetlenek maradnak..

A vulgáris ichtiózis klinikai lehetőségei

A kanos mérlegek vagy tányérok típusától és felhalmozódásától, valamint a száraz bőr súlyosságától függően szokás különféle lehetőségeket különböztetni a hétköznapi ichtiózis esetén. A legegyszerűbb fajta a xeroderma, amikor a bőr hámlása és kiszáradása szánalmas. A durva, kemény, száraz, megvastagodott bőrhez tapadó lamellarétegek egyszerű ichtiózist jeleznek. A szájban fényes szőrtüszőkkel a kanos tömegek jelentős mennyiségben halmozódnak fel a végtagokon. A mérleg sajátos fénye a gyöngyházra hasonlít. A tányérok szalagszerű elrendezése a kígyópehelyre hasonlít.

Sertés ichtiozis esetén vastag kanos tömegek 5-10 mm-rel emelkednek a bőr felszíne felett. Ez a forma a legsúlyosabb. A hasonló formájú gyermekek fejlődése elmarad, immunitásuk csökken, hajlamos a fülgyulladás kialakulására, tüdőgyulladás, pioderma, gyakran halálos kimenetelűek. Az ember folytathatja a normál életet, ha enyhe ichtiózisban szenved. Népi gyógyszerekkel, krémekkel, kenőcsökkel történő kezelés az enyhe formát szinte láthatatlanná teheti.

Egyéb típusú ichtiózis

A szokásos (vulgáris) ichtiózis mellett a betegség más típusai is különböznek egymástól a tünetek, a súlyosság és a bőrréteg állapota tekintetében. Összesen körülbelül negyven van. A leggyakoribb az abortusz, fekete, fehér, tű alakú, egyszerű és szerpentin. A bőr ichtiozisának kezelését a típustól és formától függően írják elő.

Abortusz esetén a bőr érdességét és szárazságát észlelik. Kis méretek fedezik a fenék, a lábak és a karok nyújtó felületét. A fekete-fehér ichtiozist barna-szürke és fehér pikkelyek jellemzik. Ragyogó ichtiózissal átlátszó lemezek jelennek meg a végtagokon. Tűvel észlelhetők kanos lerakódások tüske és tű formájában. Az egyszerűséget (pityriasis, pitiryaziform) szürkés kis méretű skálák jellemzik. A kígyóbőr mintája, amely vastag, piszkos, szürke mérlegből áll, amelyek szorosan illeszkednek egymáshoz, arra utal, hogy kígyószerű ichtiózis van. A betegség minden típusának moszkvai kezelését speciális dermatológiai klinikákon és dermatológiai osztályokon végzik.

Diagnostics

A betegség diagnosztizálásához a legtöbb esetben klinikai megnyilvánulások elegendőek, amelyekkel kapcsolatban a kezelés is felírható. A külső jelek által veleszületett ichthyosis összetéveszthető az eritéma vagy más patológiával. A szövettani vizsgálat segít véget vetni a diagnózisnak..

Ichtioózis: kezelés

A betegséget dermatológus diagnosztizálja és figyeli meg. A súlyosságától függően felírhat kezelést fekvőbeteg- vagy járóbeteg-ellátásban. A betegnek C-vitamint, A, E, B csoport vitaminokat, nagy adagokban, nikotinsavat ír fel. Amikor a betegség olyan gyógyszereket mutat, amelyek aloe, kalcium, vas, gamma-globulin kivonattal járnak, vérátömlesztés az immunitás fokozására. A pajzsmirigy károsodása esetén a „Tireodin”, az „Insulin” felírása szükséges.

Veleszületett formában vagy súlyos esetekben hormonterápiát írnak elő. A remisszió ideje alatt a beteg állapotát folyamatosan ellenőrzik, hogy elkerüljék azokat a szövődményeket, amelyeket az ichtiozis okozhat. A kezelést (az alábbi kép) kálium-permanganát-oldattal ellátott fürdővel végzett helyi kezelés egészíti ki. Az eljárás lokalizációjától függően a felnőtteknek keményítő és só hozzáadásával készült fürdőket mutatnak be. Az ilyen eljárások elősegítik a mérleg lágyítását és megkönnyítik a bőrbetegség lefolyását.

A kezelés (kenőcsök, krémek, szérumok, készítmények) célja a tünetek enyhítése és a stabil remisszió elérése. Ha a betegség súlyos, akkor olyan eljárásokat lehet felírni, mint heliotherapy, talleroterápia, UV-sugárzás. A szén-dioxid- és a szulfidfürdő jól befolyásolja a bőr állapotát ichtiozisos betegséggel. Az izraeli speciális szanatóriumokban történő kezelés hosszú távú és stabil remissziót eredményezhet.

Hagyományos orvoslás az ihtiózis elleni küzdelemben

Nem csak a hagyományos orvoslás különféle módszereket keres az iichtiozis betegség leküzdésére. A népi gyógyszerekkel történő kezelés kenőcsök, krémek, tinktúrák és gyógyfüvek alapú fürdők készítéséből áll. Tehát erdei célra a hegyi kőris, a zab vetőmagja, a mézvirág, a tansy, a homoktövis, a plantain, aralia és mások használhatók. A hagyományos gyógyítók hosszú ideje találtak recepteket az ichtiózisnak nevezett patológia leküzdésére. A kezelés, amelynek betegeinek áttekintése több mint pozitív, tartós hatást és tüneti enyhülést biztosít, főleg a termék megfelelő előkészítése.

Tehát például az egyik gyógyszer elkészítéséhez újabb útlevelekre, kúszó búzafű gyökereire, árnyalatos virágokra, vadzsúrra, anyacsavarra van szükség. A növényekből ital készül, amelyet belül fogyasztanak. Egy ilyen gyógyszer javítja a belső szervek állapotát, növeli az immunitást, megpuhítja a bőr skálait. Ez utóbbi célra aktívan használják a propolisz, a celandine, a méz és a természet egyéb ajándékain alapuló kenőcsöket..

Ichtioózis - tünetek, kezelés, okok, osztályozás, diagnózis, prognózis és megelőzés

Mi az ichtiozis?

Az ichtiózis gyakrabban a korai gyermekkorban vagy akár közvetlenül a születés után is megnyilvánul, ritkábban fordul elő a betegség. Az ichtioózis oka egy génmutáció, amelynek örökletes biokémiáját még nem sikerült megfejteni.

A fehérjecsere-rendellenességek, amikor az aminosavak felhalmozódnak a vérben, és a lipid-anyagcsere-rendellenességek, amelyek a magas koleszterinszintben nyilvánulnak meg, olyan génmutáció megnyilvánulásaivá válnak, amely ichtiózist eredményez.

Az ichtioózis tünetei

• a bőr éles szárazsága és érdességének megjelenése;
• tenyér mucoid peelinggel borítva;
• a bőrmintázat jól látható;
• csökkent metabolikus sebesség és a hormonális mirigyek működése;
• disztrofikus változások a hajban, a körömlemezben és a fogakban;
• a hőszabályozás megsértése;
• hiperkeratózis megjelenése;
• hibás verejtékmirigyek;
• krónikus kötőhártya-gyulladás vagy retinitis, örökletes rövidlátás.

Ezen túlmenően csökken az immunitás, melynek következtében az allergiás reakciók és a gennyes fertőzések krónikus folyamatokká alakulnak, előrehaladott esetekben krónikus szívelégtelenség és károsodott májműködés alakul ki..

Ichtioózis kezelés

Az A, E, B csoport vitaminokat, C-vitamint és nikotinsavat hosszú és többszörös kezelésekre írják fel. A lipotrop hatású készítmények lágyítják a mérleget. Ezek lipamidot és U-vitamint tartalmazó gyógyszerek.

Az immunitás serkentése érdekében vérátömlesztés, gamma-globulin, vas- és kalciumtartalmú készítmények, valamint aloe kivonat szerepel. Ha pajzsmirigy-elváltozások lépnek fel pajzsmirigy-rendellenesség kialakulásával, akkor a pajzsmirigy javallatot mutat, a hasnyálmirigy hypofunkciójával, inzulinnal.

Súlyos esetekben és veleszületett ichtiózis esetén azonnal hormonterápiát kell felírni, a szemhéjak eltávolításával retinol-acetát olajos oldatát öntik be. A normalizálás után a hormonális gyógyszerek adagját lassan csökkenteni kell, amíg teljesen meg nem szűnik..

A remisszió időszakában vérvizsgálatot végeznek a beteg állapotának figyelemmel kísérésére és a szövődmények kialakulásának megelőzésére. A szoptató anyák vitaminokat szednek ihtiosisban szenvedő gyermekek számára.

A helyi terápia a kálium-permanganát-oldattal megosztott fürdések elvégzéséből és a bőr kenéséből származó krémmel történő kenéssel, A-vitamin hozzáadásával jár. A ichtiozisban szenvedő felnőtt betegeknek só- és keményítő-, általános vagy helyi fürdőket mutatnak, a folyamat helyétől függően. A vízhez nátrium-kloridot és karbamidot adunk..

Az ultraibolya besugárzás szub-eritéma adagokban, a taloterápia és a helioterápia, a szulfidos gyógyfürdők és a szénsavas fürdők stimulálják a dermisz anyagcseréjét. A talaj- és a tőzeges iszapot már az ichtiózis visszatérésének megoldása és a megelőzés szakaszában ajánljuk.

Az aromás retinoidok, amelyek helyreállítják a dermális sejtek működését és normalizálják az anyagcserét, széles körben elterjedtek az ichtiózis kezelésében.

Veleszületett vagy Harlequin ichthyosis

Közvetlenül a születés után a csecsemő testén vastag szürke - barna bőr nagy keratinizált rétegei vannak. A mérleg között repedések vannak, a gyermek arca általában deformálódott:

• a száj meg van feszítve vagy annyira szűkítve, hogy egy etetőszonda alig halad bele;
• a baba szemhéja elfordult;
• a fülek tele vannak mérlegekkel.

Az ilyen gyermekek csontváza is rendellenességekkel jár:

• nincsenek körömlemezek;
• megjegyezzük a lábszárnyat;
• nincsenek jumperok az ujjak falai között.

Ha a magzatban Harlequin-ihtiosis van, nagy a esélye a vetélésnek vagy a koraszülésnek. Azokban az esetekben, amikor egy csecsemő ezzel a betegséggel születik, nincs esély a túlélésre.

A halál oka:

• a testben elterjedő kóros folyamat;
• a test képtelensége szabályozni a víz egyensúlyát;
• a hőszabályozás hiánya;
• újszülött gyengesége és védtelensége a kórokozó fertőzések előtt.

Ha egy ichtioosist diagnosztizáló gyermek Arlekino nem született meg közvetlenül a születése után, akkor 12 éves korig a túlélési arány 3% lesz. 18–20 évig a betegeknek csak 1% -a él túl. Úgy gondolják, hogy az ilektiozis Arlekino nem kompatibilis az élettel. Az intrauterin fejlődés időszakában ezt a rendellenességet nehéz diagnosztizálni.

Az ichtioózis okai

Az ihtüózis osztályozása

A bőrkárosodás mértéke alapján az ihtüózist az alábbiak szerint osztályozzák.

xeroderma

Ichthyosis enyhe formában - jellemzi a száraz bőr és a bőrön kis pikkelyes hámlás. A mérlegek porfehér csík formájában jelennek meg, ha körömmel tartják a bőrön. Vannak kis, tűméretű, szürkés, halvány rózsaszínű vagy kékes csomók, amelyek a végtagok és a fenék nyújtó felületén helyezkednek el.

Follikuláris ichtioózis

A bőr egyenetlensége, kürtdugók kialakulása a közepén egy hajjal átszúrt szőrtüszők szájában; az alsó végtagok felső és elülső felületeinek hátsó felületének szimmetrikus szakaszaira lokalizálva.

Ragyogó ihtüózis

Sűrű, szürkés fehéres, „márványos” színű hornyos skálák képződnek a bőrön, amely gyakrabban a végtagokon, a szőrtüszők szájain található. A pehely ragyog egy jellegzetes ragyogással, amely a gyöngyházra emlékeztet. A periférián lévő mérlegek kiszáradnak, az élek megemelkednek.

Fekete ichtiózis

A hasban, a hát alsó részén, az alsó végtagok felső és elülső felületének hátsó felületén helyezkedik el, amelyeken fekete szarvlemezek alakulnak ki, az arc normál bőrén, természetes redőkben, a törzs oldalsó felületén és a végtagok medialis felületén..

Lamelláris ihtüózis

Sűrű és keratinizált mérlegek jellemzik. A bőr száraz, barnás-szürke színű, sűrű, téglalap alakú vagy ovális lemezeket képez 3 cm-ig. A lemezeket hornyok, rések, repedések választják el egymástól. Az ichthyosis serpentina a végtagokon kívül a test elülső oldalán, a hátán és az arcon is érinti. Ezüstös mérleg gyakran található a fején, mint a száraz seborrhea esetén. A ichtiózis ilyen formájában gyakran az aurulusok deformálódnak, tapadnak a fejbőrhez, a szemhéjak rövidebbek, sodródnak; kemény szájpadlás gótika.

Histrixoid ichthyosis

Az ichtiózis súlyos megjelenése az alábbiak szerint alakul: a piszkos, szürke kürtlemezek sűrű és vastag tömbjei kúpos kiemelkedések, tüskék vagy tűk formájában jelennek meg, élesen (5-10 mm), kiálló a bőr szintje felett. A lemezeket barázdák választják el egymástól. Az ihtüózis ilyen típusa ritka..

Az ichtiozis diagnosztizálása

A diagnózis elsősorban klinikai adatokon alapszik..

ichtiózissal fontos a szövettani vizsgálat (az epidermisz szemcsés rétegének hiánya vagy elvékonyodása);

X-hez kapcsolt ichtiózis esetén: a szteroid-szulfatáz működésének csökkent működése amnionos sejtekben vagy korionszövetben DNS-próbák alkalmazásával;

veleszületett bulloos ichthyosiform erythroderma esetén: epidermolytic hyperkeratosis szövettani vizsgálatának kimutatása.

A veleszületett ichtiózis prenatális diagnosztizálását megfelelő családi anamnézissel végezzük. A magzati bőr 19. és 21. hét között elvégzett biopsziája a szaruhártya megvastagodását mutatja, amely a 24. héten nem normális..

Ez megfelel a lamellás ichtiozisnak, az epidermolitikus hiperkeratózisnak, a "Harlequin magzatnak". Amniocyták és korionos sejtek tenyésztésekor meg lehet határozni az 1-es és a 10-es keratin mutációit. Ez az enzimhiány X-kapcsolt ichtiózis esetén fordul elő..

Megkülönböztető diagnózis

• pikkelysömör;
• sebészeti dermatitisz;
• xeroderma.

Az ihtiosis előrejelzése és megelőzése

Ichitózis megelőzése - tanácsadás terhesség előtt a genetikai kockázat mértékének meghatározása céljából. Ha a magzati ichtiózist amniotikus folyadék elemzésével fedezik fel, ajánlott abortusz. Azoknak a pároknak, akiknél nagy a kockázata az ichtioosisos gyermek szülésére, jobb, ha tartózkodnak a terhességtől az árvák örökbefogadása mellett..

Az ichtioózis olyan betegség, amelyben remissziót nem lehet elérni, ezért a betegség megelőzése hasonló a kezeléshez. A keratolitikus és hidratáló terápián kívül az ichtiozisban szenvedő betegeknek beltéri párásítókat kell használniuk, vagy lehetőség szerint magas páratartalmú meleg városba költözni. Ezen túlmenően hideg vizet használnak mosásra és speciális üdülőhelyekre látogatnak.

Hogyan öröklik az ichtioózis?

Az Ichthyosiform erythroderma nebulosa és a lamellar (lamellar) ichthyosis autoszomális recesszív módon öröklődik.

Ha mindkét szülő hordozója a betegségnek (heterozigóta), de nem maguk a betegek, akkor a gyermekek beteg valószínűsége 25%, a hordozók 50% -a és egészséges (nem öröklik a betegséget) 25%.

Ha az egyik szülő beteg, a másik mutáció hordozója, akkor a gyermekek betegségének valószínűsége 50%, mint a domináns öröklés esetén.

Ha mindkét szülő beteg, akkor minden gyermek beteg lesz..

Ha az egyik ismeretlen genotípusú szülő egészséges, és a másik hordozó, akkor a beteg gyermek esélye kicsi.

A szülők vérérzékenysége növeli a gyermekek betegségének kockázatát. Az egészséges szülők gyermekeiben az autoszomális recesszív betegség megnyilvánulása a recesszív allél újonnan megjelenő spontán mutációjának következménye lesz.

A gyakori ichthyosis (vulgáris), Darier-betegség és a bulthos ichthyosiform erythroderma öröklődik autoszomális domináns módon.

Minden betegnek van egy beteg szülője (kivételek: a betegséget új mutáció okozza; a szülőnek mutáns alléle van, amely nem jelenik meg betegségként).

A beteg 50% -os valószínűséggel adja át a betegséget a gyermekeknek.

Egészséges gyermekekben csak egészséges utódok születnek.

A férfiak és a nők egyaránt hajlamosak a betegségekre.

Mindkét szülő egyformán valószínű, hogy átadja a betegséget fiainak és lányainak, ideértve az apa-fia terjedését is.

Kérdések és válaszok az "ichtiozis" témában

Kérdés: Mondja el, ha a férjnek veleszületett ichtiózis van (enyhe bőrhámlás van), akkor a születendő gyermek örökölheti az ichtiózis ugyanazt a formáját, vagy más, súlyosabb?

Válasz: Helló. Az öröklés mechanizmusa az ichtioózis típusától függ. Szüksége van egy személyes genetikai konzultációra a kutatáshoz.

Kérdés: Helló. A lányom bőrbetegségben szenved: rendes ichtiózis. Mondd el, hogyan kell napozni? Szükségem van-e napvédelemre? Mennyi ideig maradhatok a nap alatt? Végül is ezzel a betegséggel napozni kell. Hogyan kell ápolni a bőrt a cserzés után, hogy az ne lágyuljon nagyon pelyhesnek?

Válasz: Helló. Minden attól függ, hány éves a gyermeke, és milyen fototípusú a babája bőrének. Ha a gyermek 3 évesnél fiatalabb, akkor közvetlen napsugárzásnak ellenjavallt. Ha a baba bőre nagyon szép, haja és szeme tiszta, ez egy további kiegészítő tényező a nap elkerülése érdekében. A védőszernek jó hidratáló tulajdonságokkal kell rendelkeznie, például a gyermekeknek szánt tejnek. A betegség nyári bőrápolásának másik fontos lépése a napozás utáni mély bőr hidratálása..

Kérdés: Helló. A fiam 12 éves. Bőrproblémák. Ichtioózist diagnosztizáltak. Mondja meg, ki és hogyan segíthet neki?

Válasz: Helló. Szüksége van konzultációra egy dermatológussal, aki átfogó kezelést ír elő a betegség típusának megfelelően.

ichthyosis

Általános információ

Az ichtioózis olyan bőrbetegség, amelyet a bőr keratinizációjának megsértése jellemez. Az örökletes dermatológiai betegségek csoportjába tartozik. Az ichtioózis etiológiáját nem vizsgálták teljes körűen, csak az ismeretes, hogy a betegség a mutáns gének csoportjának biokémiai hibájából származik. Ugyanakkor a betegség több klinikai formája a mutált gének csoportjától függően különbözik.

Az ichtiózist A-vitamin-hiány, a nemi mirigyek és a pajzsmirigy hipofunkciója kíséri. Az ichtioózis kóros folyamata a pszoriázishoz hasonlít, de még súlyosabb. A hiperkeratózis kialakulása ichtiózissal ahhoz vezet, hogy a halakhoz hasonló mérleg megjelenik a bőrön, ami meghatározza a betegség nevét.

A bőrkárosodás - keratinizáció mértékétől függően - a bőrgyógyászatban körülbelül 28 ichthyosis különféle formája van, valamint számos ritka szindróma, amelyekben az ichthyosis tünetként jár. Ore, Sjogren-Larson, Refsum stb. Szindrómáinak tünete. A hiperkeratózis súlyossága eltér a bőr enyhe egyenetlenségétől a súlyos kóros változásokig, gyakran az élettel összeegyeztethetetlen.

Mivel a betegség minden fő formája örökletes eredetű, az autoszomális domináns öröklési típus és a recesszív típusú - X-hez kapcsolódó ichtiózis - két csoportjába sorolhatók. A betegség csoportjától függően megkülönböztetjük a klinikai megnyilvánulásokat, a folyamat összetettségét és a betegség előrejelzését. Az első csoport ugyanolyan gyakran fordul elő férfiakban és nőkben, a második csak férfiakban, ami a mutáns gének típusa miatt.

Az ichtioózis tünetei

Az ihtüózis összes formája közül 80-95% -ot foglalnak el ichtioisok az autoszomális domináns öröklési típus szerint. A leggyakoribb forma a vulgáris ichtiózis, amely valójában többféle típusra oszlik.

Az ichtioózis tüneteit a törzs és a végtagok diffúz sérülései jellemzik, amelyek eltérő súlyosságúak. Különböző színű és alakú pehelyrétegek figyelhetők meg, a bőr durva, száraz lesz. A mérleg színe fehéres, majdnem átlátszó és szürke-fekete színű. A sérülések legnagyobb súlyossága a végtagok meghosszabbításának helyein - a térd és a könyök területén. Ebben az esetben a könyök és a térd nyaki és hajlított felületei nincsenek érintettek.

A follicularis keratózis az ihtiosis kialakulásának klinikai képében is megjelenik. A szőrtüszők száján kicsi, száraz csomók képződnek, a haj vékonyabbá válik, ritka lesz, törékeny. A arcbőr leggyakrabban felnőtteknél jelentkezik, megjelenik az arc és a homlok. A tenyér és a talp kifejezett bőrmintázatú, nagyon kifejezett lisztszerű hámlás.

A könyvjelzések szerint a vulgáris ichtiozis több típusra osztható. Xeroderma - enyhe lefolyással jellemezhető, amelyet a bőr szárazsága és könnyű egyenetlensége jellemez, főleg a végtagok extenziós felületén. Az ichtiózis egyszerű formája - a bőr változásai az egész törzsre, végtagokra és a fejbőrre kiterjednek.

Az egyszerű típusú ichtiózis tünetei a kis pelyhek, amelyeket a központi rész az alaprészhez rögzít. Az ichtiózok szintén megkülönböztethetők: fehér (fehér pelyhek, liszt alakú); ragyogó (átlátszó mozaik formájú mérlegek a végtagokon helyezkednek el); szerpentin (a nagy szürkésbarna mérleg úgy van elrendezve, mint egy kígyófedél).

Leggyakrabban a fenti típusokat vulgaris ichtiózisnak tekintik, eltérő súlyossági fokban. A pubertás ideje alatt az ichtiozis tünetei gyengülnek, később folytatódnak. A betegség egész életen át tart, anélkül, hogy az egyik formáról a másikra mozogna, rendszerint súlyosbodnak a hideg évszakban..

A vulgáris ichtiózis szövettani diagnosztizálása szintén felfedi az ichtiozis recesszív típusát. A genetikai kutatás során az ichtiózok ezt a csoportját izolálták a korábban azonosított vulgáris ichtiózistól. A betegség teljes egészében csak fiúkban jelentkezik.

A recesszív X-kapcsolt ichtiózist egy veleszületett lézió jellemzi, a betegség leggyakrabban a magzati fejlõdés 4-5 hónapjában alakul ki, míg a vulgáris ichtiózis a gyermek életének első éve után jelentkezik. Az X-hez kapcsolódó ichtiózis is több olyan formára osztható, amelyek súlyossága és jellegzetes klinikai megnyilvánulásai különböznek egymástól..

A harlequin magzat vagy a magzati ichthyosis a betegség egyik veleszületett formája, fejlődése az embrionális időszakban következik be. A betegség klinikai képe teljesen kialakult a csecsemő születése előtt.

Az újszülöttek magzati ichtiózisának tünetei a bőr teljes sérülései. A bőr száraz, megvastagodott, a bőrét borító kanos héj szürke-fekete színű kanos bordákból áll. A tenyér és a talp szintén diffúz keratoderma. A szemüveg, a száj és az orr deformálódnak, az végtagok csúnyaak, a szemhéjak általában csavartak. Más magzati rendellenességeket is megfigyelhetnek. A magzati ichtiozisban szenvedő gyermekek többsége már halottan született. De még az életben születettek is meghalnak születésük után, ilyen hibás túlélő gyermekek kevés.

Epidermilogical ichthyosis - a betegség veleszületett formája, közvetlenül a születés után jelentkezik. Az ichtiózis jellegzetes tünetei „kolloid magzatként” fejeződnek ki - a magzatot kilökődés után fóliával borítják, ami a csecsemő bőrét megbotrányozza. A bőr élénkvörös színét észleljük, az epidermisz kiterjedt területei kiszáradnak, erózió és hólyagok képződnek. A bőr keratinizációja az élet 3-4 évében következik be, míg a fésűkagyló formájú szarv rétegek koncentrikus elrendezésűek, vastag, barna rétegek. A "kolloid magzat" megfigyelhető az ichtioózis más formáiban is - lamellaris ichtioosis, száraz ichthyosiform eritroderma.

Az ichtiózisnak számos formája van, amelyek rendkívül ritkák. Az egyoldalú ichtiózist a kóros változások egyoldalú lokalizációja jellemzi. Az arc, a csomagtartó és a végtagok fele a jobb vagy a bal oldalon van. A klinikai tünetek szerint ez a forma megkülönböztethető az ichthyosiform eritroderma egyik változatának. Tüskés iichtiozis - nagyon ritka. Születéskor kifejezett eritéma jelentkezik, amely később gyengül, és egyenes szakaszok alakulnak ki verrózus kanos rétegekkel. A keratinizáció és a diffúz hámlás egy sündisznó tűire hasonlít.

Az ichtiozis diagnosztizálása

A kezdeti diagnózis a betegség klinikai képén alapul. A diagnózis tisztázása érdekében további vizsgálatokat írnak elő.

Mivel lehetséges a betegség olyan formája, mint a megszerzett ichtioózis, amely valójában csak egy ichtioszimális állapot, amelyet más betegségek provokálnak, az örökletes ichtiózis diagnosztizálására géneket, szöveti sejteket kutatnak. Az ihtüózis legtöbb formájának középpontjában a keratin formáit kódoló gének expressziójának megsértése áll. Ezért a különféle rendellenességek és a betegség különböző formáihoz vezetnek.

Tehát a diagnózis során például keratinocid transzglutamináz hiányt találnak, ami jellemző a lamellás ichtiózisra. A keratinocidok felgyorsulnak a bőr felszínén. Az X-hez kapcsolódó ihtüózist a sejtkapcsolatok megszilárdulásakor - retenciós hiperkeratózis - diagnosztizálják. Jellemző a bőrön keresztüli vízveszteség növekedése. A keratinocidok differenciálódásának zavara és a hiányos keratin előállítása hólyagok kialakulását és a bőr megvastagodását provokálja, amely epidermolitikus ichtiózist diagnosztizál.

Ichtioózis kezelés

Az ichtiozis kezelésében komplex terápiát alkalmaznak, elsősorban az ichtiozis kezelése tüneti. A fő eszköz az A-vitamin általános kezelésében helyreállító szerekkel kombinálva. A magas A-vitamin-tartalmú készítményeket, valamint annak analógjait - retinoidjait - évente többször kell ciklusokban felírni. Az ilyen gyógyszerek befogadása ajánlott 2-3 hónapos tanfolyamokon. A retinoidok szedésekor folyamatos monitorozás ajánlott, a gyógyszerek időben történő abbahagyása a szervezetre gyakorolt ​​mérgező hatások esetén.

Az ichtioózis kezelése az epidermisz keratinizált területeinek hidratálását igényli, a bőrön át a vízveszteség nagyon jelentős, és a víz egyensúlyának állandó helyreállítása szükséges. Ehhez gyakran fürdésre van szükség, ezek lehetnek só, szóda, keményítő, szulfid és mások. Terápiás iszap és tőzeges iszap használata ajánlott..

A külső gyógyszerek közül keratolitikus szereket írnak fel, amelyek glicerint, propilénglikolt és tejsavat tartalmaznak. Ezeket a gyógyszereket kötszerek nélkül használják. Okkluzív kötszer esetén szalicilsavat, valamint karbamidot tartalmazó készítmények használata ajánlott.

A gyógyszereken kívül számos fizioterápiás eljárást írnak elő: helioterápiát, talasterápiát, rePUVA terápiát, UV sugarakat.