Vérzéses vaszkulitisz

Vérzéses vaszkulitisz: fotók, okok és kezelési módszerek gyermekeknél és felnőtteknél
A vérzéses vasculitist allergiás purpurának, kapilláris toxikózisnak, vagy a leíró szerzők nevében - Shenlein-Genoch betegségnek is nevezik. A betegség számosféle típusú és méretű vaszkulitisz, érrendszeri gyulladás kiterjedt csoportjába tartozik..

Az érrendszer reakciójának egyik jellemzője az aszeptikus körülmények (a patogén hiánya) és a kifejezett allergiás reakció domináns szerepe. A betegség fokozott trombózissal, károsodott vér mikrocirkulációval a szövetekben és a belső szervekben, ami a vesék, ízületek, emésztőszervek károsodásához vezet.

A férfiak 20 évig, a 7 és 13 év közötti gyermekek hajlamosabbak a kapilláris toxikózisra. Az incidencia ezekben a populációkban 14 000 és 10 000 között változhat.

Ami?

A vérzéses vasculitis egy reumás szisztémás betegség, amelyet a kapillárisok, az arteriolák és a vénák krónikus gyulladása jellemez, amelyek táplálják a bőrt, ízületeket, hasi szerveket és veséket. A vérzéses vaszkulitisz másik neve a Shenlein-Genoch betegség.

Az előfordulás okai

A betegség okait nem pontosan állapították meg. Ezt autoimmunnak tekintik. Kiderült azonban a kapcsolat a kóros folyamatok aktiválási tényezőivel. Ezek tartalmazzák:

• a bőr és az erek traumás sérülései;
• átvitt vírusos és bakteriális fertőző betegségek, különös jelentőséggel bírnak a felső légúti akut és krónikus gyulladások (influenza, SARS, mandulagyulladás, szinuszitisz), kanyaró, gyakori mandulagyulladás, bárányhimlő, tífusz, tífusz, streptokokk betegségek;
• oltások rutin vakcinázás során; immunoglobulinok profilaktikus felhasználása;
• ételallergiák;
• test átalakítása rosszindulatú és jóindulatú daganatok esetén;
• nők változásai a terhesség alatt;
• a megnövekedett napsugárzás dózisának (hosszabb barnulással), a hőmérsékleti ingadozások, a sugárzás hatása;
• gyógyszerekkel szembeni allergiás reakciók (gyakran antibiotikumok, nyugtatók és vérnyomáscsökkentők);
• anyagcsere-rendellenességek endokrin betegségekben (diabetes mellitus);
• családi genetikai hajlam.
• háztartási és foglalkozási mérgezés, toxikoinfekció;
• gyermekeknél - helmintás fertőzések;
• rovarcsípési reakció.

A vérzéses vasculitis felnőtteknél gyakrabban alakul ki időskorban, gyenge és károsodott immunitás mellett.

Vérzéses vaszkulitisz tünetei, fénykép

A betegség megnyilvánulása attól függ, hogy mely szervekre és rendszerekre vonatkozik ez. A vérzéses vaszkulitisz egy vagy több tünetcsoportban nyilvánulhat meg (lásd a fényképet). A főbbek a következők:

• bőrelváltozások;
• ízületi károsodások;
• a gyomor-bélrendszer sérülései;
• vese szindróma;
• egyes esetekben - a tüdő és az idegrendszer károsodása.

A legjellemzőbb a betegség akut megjelenése, amelyet a hőmérséklet lázas számra történő emelkedése kísér. Vannak esetek, amikor nincs hőmérséklet-emelkedés.

1. A bőr szindróma (vagy purpura) minden betegnél előfordul. Szimmetrikus, kis foltos vagy foltos-papuláris vérzéses bőrkiütés formájában nyilvánul meg, amely elsősorban az alsó (ritkán felső) végtagok felszíni felületein, a nagy ízületek körül és a fenékén helyezkedik el. A bőrkiütés lehet egyetlen elem, vagy intenzív, angioödémával kombinálva. A kiütés általában visszatérő hullámszerű jellegű. A kiütések kihalásával a pigmentáció megmarad. Gyakori visszaesések esetén a bőr hámlanak a kiütés helyén.
2. Az ízületi szindrómát gyakran a bőrrel egyidejűleg figyelik meg, leginkább a felnőtteknél. Leggyakrabban a lábak nagy ízületeit fedi le, ritkábban könyök és csukló. Fájdalom, bőrpír és duzzanat figyelhető meg. A vérzéses vaszkulitiszre jellemző az ízületi sérülések illékony jellege. Az esetek 25% -ában a vándorló ízületi fájdalom megelőzi a bőr sérüléseit. Az ízületi szindróma, amely ritkán tart egy hétnél tovább, néha mialgiával és az alsó végtagok ödémájával jár.
3. 2 3 betegnél hasi szindróma is megfigyelhető. Spasztikus hasi fájdalom, hányinger, hányás és gyomorvérzés jellemzi. Ugyanakkor az igazán életveszélyes jelenségeket a betegek mindössze 5% -ában észlelik.
4. A vese szindróma ritkábban fordul elő (az esetek 40-60% -ánál), és nem alakul ki azonnal. Különböző súlyosságú hematuria (vér kiválasztása vizelettel) formájában jelentkezik, ritkán hematurikus vagy nephrotikus forma glomerulonephritis (vesegyulladás) kialakulásával. Gyakran előfordul, hogy a glomerulonephritis a betegség első évében jelentkezik, ritkábban a vérzéses vaszkulitisz következő relapszisa során vagy a betegség összes többi megnyilvánulásának eltűnése után.

Egyes esetekben tüdőpanaszok figyelhetők meg - vérzés, vérzés. Ráadásul az idegrendszer sérülései is előfordulnak - fejfájás, görcsök, esetleg encephalopathia vagy polyneuropathia.

Vérzéses vaszkulitisz gyermekeknél

A vasculitis tünetei gyermekeknél, azok előfordulásának gyakoriságától függően, a következőképpen oszlanak meg:

• kiütés papulák és vörös foltok formájában - az esetek 100% -a
• ízületi gyulladás és ízületi fájdalom - 82%
• hasi fájdalom - 63%
• vesekárosodás (glomerulonephritis) - 5-15%.

Leggyakrabban a gyógyulás spontán módon történik. Ezért a betegség gyermekkorban viszonylag kedvező, különösen, ha táplálkozási szabályokat követnek, és megkezdik a lehetséges okozati tényező kiküszöbölését. A gyulladás megszűnése után a visszaesés kockázata az első 3 hónapban maximális, de később is előfordulhat.

A gyógyulás után egész évben be kell tartania az étkezési táplálkozás alapelveit, és kerülnie kell a légzőrendszeren belüli allergénekkel való érintkezést..

A bőr-szindróma a vaszkulitisz klinikai képében vezet. A következő tulajdonságokkal rendelkezik:

• a purpurnak nevezett kiütés megjelenése;
• szimmetria;
• a purpura a bőr fölé emelkedik és jól tapintható;
• ugyanakkor lehetnek vörös foltok, pattanások, hólyagok, amelyeket viszketés jellemez;
• elsődleges kiütések a lábakon, később a csípőre és a fenékre terjednek;
• Néhány nap múlva az élénkvörös kiütés barnássá válik, majd sápadtvá válik és eltűnik;
• néha pigmentált léziók maradhatnak, amelyek hosszú ideig fennállnak.

A glomerulonephritis kialakulása általában egy hónapon belül jelentkezik, a betegség első tüneteinek megjelenése után. A vesekárosodás minimális megnyilvánulásokkal fordulhat elő, vagy hajlamos lehet az agresszív folyamatra. Ettől függően a glomerulonephritis klinikai és laboratóriumi tünetei nagyon változatosak. Tartalmazzák:

• fehérje a vizeletben;
• ödéma, amely néha nagyon kifejezett a nephotikus szindróma keretében, amelyben a fehérje veszteség a vizeletben elérheti a napi 3,5 g-ot;
• fájdalom az ágyéki térségben;
• vizeletpír (makrohematuria) vagy csak a vörösvértestek mikroszkopikusan meghatározott jelenléte benne (mikrohematuria);
• a nyomás átmeneti növekedése.

A hasi szindróma a bél ischaemia következménye. Gyerekekben az jellemzi:

• hányinger;
• hányás
• véres erek megjelenése a székletben;
• kiürült fájdalom a has egész területén, mint kólika;
• a fájdalom étkezés után fokozódik;
• laza széklet.

A vérzéses vaszkulitisz hasi formája „akut has” -ra hasonlít, amely hagyományosan műtéti beavatkozást igényel. Ezzel a betegséggel azonban ellenjavallt, mert oka az érrendszeri károsodás. Megfelelő gyógyszeres kezelés szükséges..

A vérzéses vaszkulitisz ízületi szindrómájának tipikus jelei vannak, amelyek megkülönböztetik az ízületi szindrómától más betegségek (osteoarthrosis, rheumatoid arthritis, köszvény) esetén. Ezek tartalmazzák:

• ízületi pusztítás hiánya;
• a lézió szimmetriája;
• a fájdalomvándorlás hiánya;
• a boka- és térdízületek gyakori károsodása.

Vérzéses vaszkulitisz kezelésének kórházi környezetben kell kezdődnie. Általában háromhetes ágy pihenést kínálnak, amelyet meghosszabbítás követ.

[spoiler title = 'Fotó megtekintése' style = 'alapértelmezett' collapse_link = 'true'] [/ spoiler]

Hogyan diagnosztizálják a vérzéses vasculitist??

A Shenlein-Genoch-betegség elég egyszerű ahhoz, hogy egy olyan betegre ki tudjon mutatni, akinek mindhárom fő tünete van.

A gyermekek és a felnőttek között a betegség lefolyása kissé eltérő..

• A gyermekek több mint 30% -ánál jelentkezik láz.
• Jellemző a betegség akut kezdete és lefolyása.
• A hasi szindrómát laza széklet kíséri vércsíkokkal.
• A vesék gyakran a kezdetektől fogva vesznek részt a folyamatban, a vizeletvizsgálat során felismerik a hematuriát és a proteinuriát.

• A betegség kezdetét törlik, a tünetek enyhébbek.
• A hasi szindróma csak a betegek 50% -ánál fordul elő, ritkán kíséri émelygés és hányás..
• A vesekárosodás krónikus diffúz glomerulonephritis kialakulásához vezet, krónikus veseelégtelenség kialakulásával.

Diagnostics

A betegség diagnosztizálását átfogó módon végzik. Mindenekelőtt az orvos szóbeli felmérést végez, amelynek során megtudja a beteg panaszát, és összegyűjti az anamnézist. A jövőben a következő vizsgálatokat írhatják elő:

• A hasüreg és a vese ultrahangja.
• A vérzés időtartamának meghatározása.
• Mandzsettapróba, valamint torna és szorítópróba elvégzése.
• Széklet kutatás.
• Immunológiai vizsgálatok elvégzése, valamint a vér biokémiája.
• Virológiai vizsgálatok a hepatitis kimutatására.
• A gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálatának elvégzése.
• A vérvizsgálat lehetővé teszi a megnövekedett fehérvérsejtek és az ESR azonosítását. Az immunológiai rendellenességeket az A immunglobulinok növekedésének és a G immunglobulinok szintjének csökkenésének formájában is megfigyelhetjük..
• A fizikai vizsgálat során az orvos ellenőrzi az ízületek működését, gondosan megvizsgálja a bőrt, hogy felfedezzék színük változásait és a lehetséges kiütéseket. Abban az esetben, ha ödémát észlelnek az arcon, ez a vizeletrendszer normál működésének megsértésére utalhat. Ellenőrizze a pulzusszámát is..

A betegséget meg kell különböztetni a következő betegségektől és feltételektől:

• Fertőző endokarditisz.
• Szisztémás vasculitis (Goodpasture szindróma, nodia periarteritis, Behcet-kór).
• Diffúz kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus).
• meningococcaemia.
• Waldenstrom makroglobulinemikus purpura.
• yersiniosis.
• Crohn-betegség.

Ezenkívül trepanobiopsia és csontvelő-vizsgálat is felírható.

[spoiler title = 'Fotó megtekintése' style = 'alapértelmezett' collapse_link = 'true'] [/ spoiler]

Vérzéses vaszkulitisz kezelése

Először diétára van szükség (az allergén élelmiszerek nem tartoznak ide). Másodszor: szigorú ágy pihenés. Harmadszor: gyógyszeres kezelés (vérlemezke-gátlók, antikoagulánsok, kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok-azatioprin, valamint antitrombotikus kezelés).

A következő gyógyszereket használják:

• fibrinolízis aktivátorok - nikotinsav.
• A heparint 200-700 egység / testtömeg-kilogramm dózisban adagolva, szubkután vagy intravénásan naponta négyszer, fokozatosan megszüntetésre kerül az egyetlen adag csökkentésével.
• vérlemezke-gátló szerek - napi 2-4 milligramm / kg harangláb, trentál intravénás csepp.
• Súlyos esetekben plazmaferézist vagy glükokortikoszteroid terápiát írnak elő.
• Kivételes esetekben citosztatikumokat, például azathioprint vagy ciklofoszfamidot használnak..

Általában a betegség lefolyása kedvező, és immunszuppresszív vagy citosztatikus kezelést ritkán alkalmaznak (például autoimmun nephritis kialakulásával).

• A vérzéses vaszkulitisz kezelésének időtartama a klinikai formától és súlyosságától függ: 2-3 hónap - enyhe kimenetelű; 4-6 hónap - mérsékelt; 12 hónapig - súlyos relapszusos kimenetelgel és Shenlein - Genoch nephritissel; krónikus betegség esetén a kezelést 3-6 hónapos ismételt kezelésekkel végzik.

A gyermekeket regisztrálni kell a kórházban. Ezt 2 évig végzik. Az első 6 hónapban a beteg minden hónapban meglátogatja az orvosát, aztán 1 alkalommal 3 hónapig, majd 6 alkalommal 1 alkalommal. A megelőzést krónikus fertőzés fókusainak szennyvízkezelésével végzik. A helminttojások székletét rendszeresen megvizsgálják. Az ilyen gyermekek ellenjavallták a sportot, a különféle fizikoterápiát és a napfényt.

Válaszok kérdésekre

Mit értünk egy hipoalergén étrenddel??

• Mindenekelőtt meg kell szüntetni az erősen allergén termékeket, például tojást, csokoládét, citrusféléket, kávét és kakaót, tengeri halakat és tenger gyümölcseit, valamint a dióféléket. A zsíros és sült ételeket is el kell hagyni. Az étrendben a csökkentett zsírtartalmú tejtermékek, a párolt és főtt ételek dominálnak. Megengedett zöld alma, gabonafélék, pulyka baromfi és nyúl, növényi olajok.

Mi a vérzéses vaszkulitisz előrejelzése??

• Általános szabály, hogy a prognózis, különösen a betegség enyhe formája esetén, kedvező. A vérzéses vaszkulitisz súlyos lefolyása tele van a betegség megismétlődésével és szövődmények előfordulásával (veseelégtelenség által bonyolult nephritis). A fulmináns formában nagy a halál valószínűsége a betegség kialakulásától számított néhány napon belül.

Vérzéses vaszkulitiszben szenvedő betegeket vittek a kórházba??

• A betegség utáni felnőttekben az adagolási regisztráció nem látható. A gyermekeket két évig kell követni. Az első hat hónapban, minden hónapban, a következő hat hónapban negyedévente, és az utolsó évben minden 6 hónapban. A gyermekeknek nem szabad sportolni, a fizioterápia és a hőszigetelés (napozás) ellenjavallt.

Lehetséges-e szövődmények és következmények kialakulása vérzéses vaszkulitisz után és mi?

• Igen, a betegség bél obstrukcióhoz és peritonitishez, krónikus veseelégtelenséghez, a belső szervek (szív, máj) károsodott működéséhez, vérszegénységhez és tüdővérzéshez, vérzéses diatézishez vezethet gyermekeknél.

Hogyan lehet megelőzni a súlyosbodásokat??

A kórházból történő kiszállítás után a betegnek nem szabad elfelejtenie betegségét és otthonát. Természetesen addigra már mindent tudna a betegség természetéről, a súlyosbodások megelőzéséről, a mindennapi viselkedésről, a táplálkozásról és a napi rutinról. Az otthoni légkörbe merülve a beteg nem szed semmilyen gyógyszert az orvos felírása nélkül, nem fog dörzsölni az olyan ételeket, amelyek visszaesést provokálhatnak (allergének), ugyanakkor teljes mértékben megeszik, és minden este könnyű sétákat fog kezdeni..

Ezen felül egy személy ellenjavallt:

• Túlzott izgalom, mentális stressz;
• Oltások (csak egészségügyi okokból lehetséges);
• Kemény fizikai munka (a gyermekek mentesülnek a testnevelési órákból);
• Hypothermia;
• Az immunglobulinok bevezetése (antisztafilokok, tetanusz stb.).

Mivel a vérzéses vaszkulitisz elsősorban gyermekkori betegség, különös ajánlásokat fogalmaznak meg csecsemők (vagy a szülők) számára:

• Hathavonta a gyermek felkeresi a kezelőorvosot (súlyosbodások hiányában);
• Legalább 5 év klinikai megfigyelés, ha a vese egészséges maradt, de ha sérült, akkor a kontroll egész életen át tarthat;
• A gyermekeket egy évre teljes mértékben mentesítik a testmozgástól, majd átviszik az előkészítő csoportba;
• Évente háromszor kötelező látogatás a fogorvosnál és az otolaringológusnál;
• Rendszeres vizeletvizsgálat (általános és Nechiporenko) és bélsárminták;
• A védőoltásokat 2 évig kizárják, és ezt követően a szokásos oltást végezzék, de a kezelőorvos engedélyével és az „antihisztamin borítás alatt”;
• Az antiallergén étrend betartása - 2 év;

Tippek a szülők vagy más rokonok számára az otthoni kezelésről, a visszaesés megelőzéséről, táplálkozásáról és az iskolai és otthoni viselkedésről.

Bőr vasculitis

A bőr vasculitis egy olyan multifaktorális jellegű betegség egy csoportja, amelyben a vezető jel a dermisz és a bőr alatti szövet gyulladása..

A bőr vasculitis egy olyan multifaktorális jellegű betegség egy csoportja, amelyben a vezető jel a dermisz és a bőr alatti szövet gyulladása..

A téma lefedésének nehézsége abban rejlik, hogy a mai napig nincs egyetemesen elfogadott osztályozás és még a vaszkulitisz egységesen elfogadott terminológiája sem. Jelenleg körülbelül 50 különféle nosológiai formát írtak le, és ennek a változatosságnak a megértése nem könnyű. A klinikai tünetek változatos változása és a nem eléggé tanulmányozott kórokozói mechanizmusok ahhoz vezettek, hogy a különféle elnevezések alatt csak a fő típusú bőrelváltozás változata rejthető el. A primer vasculitis mellett, amely a bőr gyulladásos vaszkuláris elváltozásain alapul, a szekunder vasculitis (specifikus és nem specifikus), amely egy bizonyos fertőző (szifilisz, tuberkulózis stb.) Hátterében alakul ki, toxikus, paraneoplasztikus vagy autoimmun (szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis) hátterében is kialakul. stb.) folyamat. A bőr vaszkulitiszének szisztémás folyamatgá történő átalakulása a belső szervek károsodásával és súlyos, néha életveszélyes szövődmények kialakulásával.

A bőr vasculitis egy poliyetiológiai betegség. Leggyakrabban kapcsolat van a fokális fertőzéssel (streptokokok, sztafilokokkok, tuberkulózisos mikobaktériumok, élesztőgomba, vírusok stb.). Különösen fontos a gyógyszerek iránti fokozott érzékenység, különösen az antibiotikumok és a szulfa-gyógyszerek iránt. A gondosan összegyűjtött kórtörténet és vizsgálat ellenére az etiológiai tényező gyakran tisztázatlan. A vaszkulitisz kockázati tényezőinek között kell figyelembe venni: életkor (a legsebezhetőbb gyermekek és idősek), hipotermia, túlzott insolatáció, súlyos testi és mentális stressz, trauma, műtét, májbetegség, diabetes mellitus, magas vérnyomás. A keringő immunkomplexek kialakulását és azok későbbi rögzítését az endotéliumban jelenleg a bőr vaszkulitisz kialakulásának patogenetikai mechanizmusának tekintik, bár ezt a csoport minden betegségére nem meggyőzően bebizonyították..

A bőr vasculitis a betegségek heterogén csoportja, klinikai tüneteik rendkívül változatosak. Számos olyan közös tünet van, amelyek kombinálják ezeket a dermatózisokat:

1) a bőr gyulladásos jellege;
2) a kiütés szimmetriája;
3) hajlandóság duzzanatra, vérzésre és nekrózisra;
4) primer lokalizáció az alsó végtagokon;
5) evolúciós polimorfizmus;
6) kommunikáció korábbi fertőző betegségekkel, gyógyszerekkel, hipotermia, allergiás vagy autoimmun betegségekkel, csökkent vénás kiáramlás esetén;
7) akut vagy rosszabbodó lefolyás.

A vasculitiszrel járó bőrelváltozások változatosak. Ezek lehetnek foltok, purpura, csomók, csomók, nekrózis, kéreg, erózió, fekélyek stb., De a fő klinikai különbség a tapintható purpura (vérzéses bőrkiütés, amely a bőr felszíne fölé emelkedik, és tapintáskor érezhető)..

Nincs a vaszkulitisz általánosan elfogadott besorolása. Szisztematizálja a vasculitist különböző alapelvek szerint: etiológia és patogenezis, szövettani kép, a folyamat súlyossága, a klinikai manifesztációk jellemzői. A legtöbb klinikus elsősorban a bőr vaszkulitiszének morfológiai besorolásait használja, amelyek általában a bőr klinikai változásán, valamint az érintett ér mélységén (és ennek megfelelően kaliberén) alapulnak. Vannak felszíni (dermisz érrendszeri léziói) és mély (érrendszeri léziók a bőr és a bőr alatti szövet határán) vaszkulitisz. Felületes: vérzéses vaszkulitisz (Shenlein - Genoch betegség), allergiás arteriolitis (polimorf derma angiitis), Misher - Shtork leukoklasztikus vérzéses mikrobid, valamint krónikus kapilláris gyulladás (hemosiderosis): gyűrű alakú telangiectatikus purpura Mayokgi és. Mélyen: a periarteritis nodosa bőr formája, nodosum akut és krónikus erythema.

A vérzéses vaszkulitisz olyan szisztémás betegség, amely a dermisz kis érét érinti, és tapintható purpurával, ízületi fájdalommal, a gyomor-bél traktus károsodásával (GIT) és glomerulonephritissel nyilvánul meg. Bármely életkorban előfordul, de a 4–8 éves fiúk vannak a legnagyobb veszélyben. Fertőző betegség után, 10-20 nap után alakul ki. A betegség akut megjelenését, láz és intoxikációs tünetekkel leggyakrabban gyermekkorban figyelik meg. A vérzéses vaszkulitisz alábbi formáit különböztethetjük meg: bőr, bőr-ízületi, bőr-vese, hasi-bőr és vegyes. A pálya villámgyors, éles és tartós lehet. A betegség időtartama változik - több héttől több évig.

A folyamat az alsó végtagokon és a fenékén szimmetrikusan kezdődik. A kiütés papularis-vérzéses jellegű, gyakran urticarialis elemekkel, sajtoláskor nem tűnik el. Színük a megjelenés időpontjától függően változik. A kiütés hullámokban fordul elő (6-8 nap alatt egyszer), a kiütés első hulláma a legviharosabb. Az ízületi szindróma vagy a bőrelváltozásokkal egyidejűleg, vagy néhány óra múlva jelentkezik. Leggyakrabban a nagy ízületek (térd és boka).

A betegség egyik változata az úgynevezett nekrotikus purpura, amelyet a folyamat gyors lefolyásával megfigyelnek, amelyben nekrotikus bőrkárosodások, fekélyek, vérzéses héjak jelentkeznek.

A legnagyobb nehézségeket a vérzéses vaszkulitisz hasi formájának diagnosztizálása okozza, mivel a bőrkiütés nem mindig előzi meg a gyomor-bélrendszeri jelenségeket (hányás, görcsös hasi fájdalom, feszültség és tapintásos fájdalom, vér a székletben).

A veseforma a súlyos vesekárosodásban mutatkozik meg, különféle súlyossággal, a rövid távú instabil hematuriától és az albuminuriától az akut glomerulonephritis kifejezett képéig. Ez egy késői tünet, soha nem fordul elő bőrkárosodások előtt..

A vérzéses vaszkulitisz teljes formáját egy rendkívül súlyos kimenetel, magas láz, a bőrön és a nyálkahártyán elterjedt bőrkiütés, zsigeri terápiák a beteg halálával érik el..

A betegség diagnosztizálása a tipikus klinikai megnyilvánulásokon alapul, atipikus esetekben biopsziát végeznek. Hasi formában sebész felügyelete szükséges. Javasoljuk, hogy a purpura megszűnése után három hónapig kövesse nyomon a nefrológust..

Az "allergiás arteriolitis" kifejezés Ruiter (1948) azt sugallta, hogy a vaszkulitisz számos rokon formáját hívják fel, amelyek klinikai megnyilvánulásaiban különböznek, de számos közös etiológiai, patogenetikai és morfológiai tünettel rendelkeznek..

A betegség kórokozói tényezői a megfázás, fokális fertőzések. A kiütés általában szimmetrikus és polimorf jellegű (foltok, papulák, vezikulák, pustulák, nekrózis, fekély, telangiectasia, hólyagok). Az uralkodó elemektől függően a betegség három formáját meg lehet különböztetni: vérzéses típus, polimorf-nodularis (a három tünetmentes Gougerot - Duperr betegségnek felel meg) és nodularis - nekrotikus (megfelel a nodularis - nekrotikus Werther - Dumling dermatitisnek). A kiütés regressziójával a cicatricial atrophia és a hegek megmaradhatnak. A betegség hajlamos a visszaesésre. Gyakran a kiütés előtt a betegek rossz közérzetet, fáradtságot, fejfájást, a betegség magasságában panaszkodnak - az ízületek (amelyek néha duzzadnak) és a hasfájdalmak. Minden típusú betegség diagnosztizálása nehéz a tipikus, jellemző tünetek hiánya miatt. A szövettani vizsgálat kismértékű erek fibrinoid elváltozásait fedezi fel neutrofilek, eozinofilek, limfociták, plazma sejtek és hisztociták infiltráló csoportjainak kialakulásával.

Vérzéses leukoklasztikus mikrobidek Misher - Storck klinikailag hasonlóak a polimorf dermális vasculitis más formáinak. A jelet, amely lehetővé teszi ezen betegség független megkülönböztetését, egy olyan jelenség jelenléte - leukoclasia (a szemcsés leukociták magjának romlása, amely nukleáris porképződéshez vezet) a szövettani vizsgálat során. Így a vérzéses leukoklasztikus mikrobid a krónikus fokális fertőzés miatti dermatózisnak tekinthető (a streptococcus antigénnel végzett intradermális tesztek pozitívak), súlyos leukoclasia következtében.

A krónikus hajszálereket (hemosiderosis) az akut lilaval szemben jóindulatú folyamat jellemzi, és kizárólag bőrbetegségek.

Chambery-kór - egy lymphocytic kapilláris, amelyet petechia és barna lila foltok jelenléte jellemez, amelyek leggyakrabban az alsó végtagokon fordulnak elő. A betegeket kizárólag kozmetikai hiba jellemzi..

A lila Mayokki-t a rózsaszínű és élénkpiros foltok (az előző hyperemia, beszivárgás nélkül) alsó végtagjain mutatják, amelyek lassan növekednek gyűrű alakú alakok kialakulásával. A folt központi részében kicsi atrófia és achromia alakul ki, és ágyúszőr esik ki. Szubjektív érzés hiányzik.

A periarteritis nodosa-t a kicsi és közepes izomzat artériájának nekrotizáló gyulladása jellemzi, amelyet érrendszeri aneurizma kialakulása, valamint a szervek és rendszerek károsodása követ. Általános a középkorú férfiaknál. Az etiológiai tényezők közül a legfontosabb a drogok (antibiotikumok, szulfonamidok) intoleranciája, az oltás és a HbsAg perzisztencia a vérben. A betegség hevenként vagy fokozatosan általános jellegű tünetekkel kezdődik - a testhőmérséklet emelkedésével, gyorsan növekvő súlycsökkenéssel, ízületek, izmok, hasi fájdalommal, bőrkiütésekkel, emésztőrendszeri károsodás jeleivel, szívvel, perifériás idegrendszerrel. Az idő múlásával a térszervi tünetek kialakulnak. Különösen jellemző a periarteritis nodosa esetében a vesekárosodás, a magas vérnyomás kialakulásával, amely időnként rosszindulatúvá válik a veseelégtelenség előfordulásakor. Megkülönböztetjük a betegség klasszikus és bőr formáját. A bőrön jelentkező kiütéseket csomók reprezentálják - egyedül vagy csoportokban, sűrű, mozgó, fájdalmas. Az artériák mentén kialakuló csomópontok jellemzőek, néha zsinórokat képeznek. Lokalizáció a lábak és az alkarok extenzor felületein, a kezén, az arcon (szemöldök, homlok, az állkapocs sarkai) és a nyakon. Gyakran nem láthatók a szemmel, csak tapintással határozhatók meg. A központban nekrózis alakulhat ki hosszú távú, nem gyógyító fekélyek kialakulásával. Időszakosan fekélyek vérzik több órán keresztül („vérző szubkután csomó” tünete).

Időnként a betegség egyetlen megnyilvánulása lehet retikuláris vagy elágazó Livedo (tartósan ibolya? Piros foltok), a távoli végtagokon, elsősorban az extensor felületein vagy a hát alján. A csomók kimutatása a.

A betegség diagnosztizálása számos szerv és rendszer károsodásának kombinációján alapul, amelyben jelentős gyulladás jelei vannak, láz, elsősorban a vesék, a szív változásai és a polyneuritis jelenléte. Nincsenek laboratóriumspecifikus indikátorok erre a betegségre. A beteg dinamikus klinikai megfigyelése kulcsfontosságú a diagnózishoz..

Az akut nodosum erythema olyan panniculitis, amelyet fájdalmas rózsaszín csomópontok jelenléte mutat az alsó végtagok extenziós felületén. Ezt láz, rossz közérzet, hasmenés, fejfájás, kötőhártya-gyulladás és köhögés kíséri. A felnőttek körében a nodosum eritéma 5–6-szor gyakrabban fordul elő nőkben, csúcskora 20–30 év. A betegség alapja a különféle antigénekkel szembeni túlérzékenység (baktériumok, vírusok, gombák, daganatok és kötőszöveti betegségek). Az esetek fele idiopátiás. A diagnózis kórtörténetén és fizikai vizsgálatán alapul. Szükség van egy teljes vérvizsgálatra, a tüdő röntgenfelvételére (a tüdő gyökereinek területén bilaterális adenopátiát észlelnek), egy tamponból a torokból vagy egy gyors teszt streptococcusra..

A krónikus nodosum erythema a nodularis dermohypodermatitis különféle típusainak csoportja. Gyakrabban a 30–40 éves nők betegek. Az alsó lábakon különböző méretű csomópontok vannak, fölötte vörösödve, nem hajlamosak a nekrózisra és fekélyek kialakulására. A bőrkiütés és a szubjektív érzésgyulladás (ízületi gyulladás, májfájdalom) nem kifejezetten hangsúlyos. A krónikus nodosum erythema klinikai változatainak megvannak a sajátosságai, például a csomópontok vándorlási hajlandóságára (Beferstedt vándorló eritéma) vagy a folyamat aszimmetriájára (Wilanova - Pinola hypodermatitis).

Menedzsment taktika vaszkulitisz bőrrel rendelkező betegek számára

1. A betegség osztályozása (jellegzetes klinikai kép, kórtörténet, szövettani vizsgálat).
2. Etiológiai tényező keresése, de az esetek 30% -ában nem állapítható meg (krónikus fertőzés fókusainak keresése, mikrobiológiai, immunológiai, allergológiai és egyéb vizsgálatok).
3. Az általános állapot értékelése és a betegség aktivitásának mértékének meghatározása: vér és vizelet általános elemzése, vér biokémiai elemzése, koagulogram, immunogram. A vasculitis aktivitásának mértéke: I. A kiütés nem elegendő, a test hőmérséklete nem haladja meg a 37,5-t, az általános jelenségek jelentéktelenek, az ESR nem haladja meg a 25-et, a C-reaktív protein nem haladja meg a ++ -ot, a komplement több mint 30 egység. II. A kiütés bőséges (az alsó lábszáron túl is terjed), a testhőmérséklet meghaladja a 37,5 értéket, általános jelenségek a fejfájás, gyengeség, intoxikációs tünetek, ízületi fájdalom; ESR 25 felett, C-reaktív protein több mint ++, komplement kevesebb, mint 30 egység, proteinuria.
4. A szisztémiasság jeleinek értékelése (bizonyság indikációk alapján).
5. A típus és a kezelési rend meghatározása az aktivitás mértékétől függően: I cikk - lehetséges járóbeteg-kezelés; II. Cikk - a kórházban. A bőrvaszkulitisz súlyosbodásának minden esetben ágyban pihenésre van szükség, mivel ezekben a betegekben általában orthostatism kifejeződik, amelyet meg kell figyelni, mielőtt a regressziós stádiumba lépnének. Diéta ajánlott az irritáló ételek kivételével (alkoholos italok, fűszeres, füstölt, sózott és sült ételek, konzervek, csokoládé, erős tea és kávé, citrusfélék).
6. Etiológiai kezelés. Ha el lehet távolítani a kórokozót (gyógyszer, vegyi anyagok, fertőzések), akkor a bőr gócok feloldása gyorsan következik, és nincs szükség más kezelésre. De nem szabad elfelejtenünk, hogy a fertőzés fókuszainak rehabilitációja során megfigyelhető az érrendszer növekedése.
7. Patogenetikus kezelés.
8. Megelőző intézkedések: orvosi vizsgálat, provokáló tényezők (fertőzések, hipotermia, inzuláció, stressz stb.) Megelőzése, gyógyszerek ésszerű használata, foglalkoztatás, fizioterápiás gyakorlatok, gyógykezelés.

Vérzéses vaszkulitisz kezelése

1. Glükokortikoszteroidok (prednizon 1,5 mg / kg-ig) - megkönnyítik a bőr-ízületi szindróma megnyilvánulását, de nem rövidítik meg a betegséget és nem gátolják a vesekárosodást. Súlyos esetekben és heparin leple alatt írják fel őket, mert növelik a vér koagulációját.
2. Nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID) a szokásos terápiás adagokban. Egy adott gyógyszer kiválasztása nem alapvető jelentőségű (indometacin, diklofenak, acetil-szalicilsav).
3. Antikoagulánsok és vérlemezke-gátlók. Heparin, általános eljárással 300-400 E / kg / nap. A kurzus időtartamának legalább 3 hétnek kell lennie. Koagulogram ellenőrzés.
4. Terápiás plazmaferézis, amikor a betegség megnyilvánulásait a felsorolt ​​eszközökkel nem lehet kiküszöbölni.
5. Nikotinsav tolerálható intravénás cseppenként.
6. Nem szabad használni: antihisztaminok (csak a betegség kezdetén lehetséges), kalciumkészítmények, minden vitamin.

Bőrvaszkulitisz kezelése

1) NSAID-k (naproxen, diklofenak, reopirin, indometacin stb.);
2) szalicilátok;
3) Ca készítmények;
4) P, C vitamin, antioxidáns komplex;
5) értágító szerek (xanthinol nikotinát, pentoxifillin);
6) 2% kálium-jodid oldat, 1 evőkanál. l Naponta háromszor (nodosum erythema);
7) antikoagulánsok és trombocitaellenes szerek;
8) intravénás csepp méregtelenítés módszerei;
9) napi 30–35 mg glükokortikoszteroidok (GCS) 8–10 napig;
10) citosztatikumok;
11) ultra-magas frekvenciájú terápia, diatermia, induktotermia, ultrahang ultrahang hidrokortizonnal, ultraibolya sugárzás.

Külső kezelés. Eróziós és fekélyes kiütésekkel

1) 1-2% anilinfestékek;
2) epiteliális kenőcsök (szalcoseril);
3) glükokortikoidokat stb. Tartalmazó kenőcsök;
4) testápolások vagy kenőcsök proteolitikus enzimekkel (Himopsin, Iruksol);
5) a Dimexidum alkalmazásai;

Csomópontoknál - száraz hő.

A kezelésnek nem szabad befejeződnie a betegség klinikai megnyilvánulásainak megszűnésével. Ez addig folytatódik, amíg a laboratóriumi paraméterek teljes mértékben normalizálódnak, és a következő hat hónapban vagy egy évben a betegek fenntartó kezelést kapnak

Irodalom

1. Adaskevich V.P., Kozin V.M. Bőr- és venerális betegségek. M.: Drágám. lit., 2006, p. 237-245.
2. Kulaga V.V., Romanenko I.M., Afonin S. L. A bőr erek allergiás betegségei. Lugansk: “Etalon-2”, 2006. 168 s.
3. Berenbein B. A., Studnitsin A. A. és munkatársai: A bőrbetegségek differenciáldiagnosztikája. M. Medicine, 1989.672 s.

Vérzéses vasculitis (allergiás purpura, Shenlein-Genoch betegség, kapilláris toxikózis)

A vérzéses vaszkulitisz a mikrovaszkuláris erek szisztémás aszeptikus gyulladása a bőr, az ízületek, a gyomor-bél traktus és a vese glomerulusának primer sérüléseivel. Vérzéses vagy urticariakiütés, ízületi gyulladás, hasi fájdalom szindróma, hematuria és veseelégtelenség jelenségeivel fordul elő. A diagnózis klinikai tüneteken, laboratóriumi adatokon (vér, vizelet, koagulogram), az emésztőrendszer és a vesék vizsgálatán alapul. A vaszkulitisz kezelésének alapja az antikoagulánsokkal, angiagregánssal végzett kezelés. Súlyos esetekben extrakorporális hemokorrekciót, glükokortikoid terápiát, gyulladásgátló, citosztatikus kezelést alkalmaznak..

BNO-10

Általános információ

A vérzéses vaszkulitisz (HS, Shenlein-Genoch betegség, allergiás purpura, kapilláris toxikózis) a mai napig leggyakoribb vérzéses betegségek. Lényegében ez egy felületes allergiás vaszkulitisz, amely károsítja a kis arteriolákat, venulákat és kapillárisokat. A betegségek nemzetközi osztályozásában (ICD) a betegséget "allergiás purpura" -nak nevezik. A Shenlein-Genoch betegség elsősorban gyermekkorban fordul elő - 5 és 14 év között. Ebben az életkorban a gyermekek körében átlagosan 23-25 ​​eset fordul elő 10 ezren. A 7-12 éves személyek a leginkább hajlamosak a betegségre. 3 éves kor alatti gyermekekben csak a purpura esetei ismertek.

Az okok

Az etiológiai szempontokat nem vizsgálták teljes körűen, csak az ismeretes, hogy a legtöbb esetben a patológia fertőző-allergiás jellegű. Van egy szezonális függőség - a leggyakoribb a nedves és hideg évszakban. A hosszú távú megfigyelések a klinikai manifesztációk kialakulását megelőző gyakori kiváltó tényezőket tártak fel. Ezek tartalmazzák:

• Fertőző betegségek. A vaszkulitisz megnyilvánulásának legtöbb esetben a légzőrendszer akut fertőzése (tracheobronchitis, mandulagyulladás, orrgyulladás) megelőzi. Leggyakrabban β-hemolitikus streptococcusot, Staphylococcus aureus-t, Escherichia coli-t, adenovírust, 1. és 2. típusú HSV-t lehet elkülöníteni az orr-garat-tamponokból. A beteg gyermekek kisebb része citomegalovírus, Epstein-Barr vírus, chlamydia, mycobacterium tuberculosis, hepatitis B vírus fertőzött..
• Drog terápia. A reumatológiában számoltak be a vérzéses vaszkulitisz kialakulásáról farmakológiai szerek használatával: antibiotikumok (penicillinek, makrolidok), NSAID-ok, antiaritmiás szerek (kinidin). Az allergiás purpura előfordulásának megelőzése megelőző vakcinázással jár, akut légzőszervi vírusos fertőzések után azonnal.
• Allergiás terhek. A hepatitis B-ben szenvedő betegek történetében gyakran vannak jelek különféle típusú allergiák (gyógyszerek, ételek, hideg) fennállásáról. A betegek gyakran allergiás dermatitiszben, szénanáthaban, allergiás rhinitisben vagy az exudatív-katarrális diatézis megnyilvánulásaiban szenvednek..
• Egyéb endogén és külső okok. A termelő tényezők között lehet a hipotermia, a túlzott insoláció, a rovarok harapása és a sérülések. Egyes betegeknél a betegség megnyilvánulása a terhesség, a cukorbetegség, a rosszindulatú daganatok, a cirrhosis hátterében fordul elő..

Számos megfigyelés során a vasculitis kialakulását okozó okozati tényező nem állapítható meg. Számos szerző szerint a provokáló tényezők hatása csak akkor jár vérzéses vasculitis kialakulásához, ha azt a test genetikai hajlamának a hátterében a hiperergikus immunreakciók végzik..

Pathogenezis

A vérzéses vaszkulitisz fejlődési mechanizmusának alapja az immunkomplexek képződése és a komplementrendszer fehérjék fokozott aktivitása. A vérben keringve lerakódnak a kis erek (venulák, arteriolák, kapillárisok) falának belső felületére, sérülést okozva az aszeptikus gyulladásos folyamat során. Az érrendszeri fal gyulladása viszont növeli annak permeabilitását, a fibrin és a trombotikus tömegek lerakódását az ér lumenében, ami a betegség fő klinikai tüneteit - bőr-vérzéses szindróma és az érrendszer mikrotrombosisát okozza, a gyomor-bél traktus, a vesék, az ízületek károsodásával.

Osztályozás

A kapilláris toxikózis klinikai folyamata során megkülönböztetjük az akut fázist (kezdeti időszak vagy súlyosbodás) és az elsüllyedés (javulás) fázist. Az uralkodó tünetek szerint a betegséget a következő klinikai formákba lehet besorolni: egyszerű, reumás (ízületi), hasi és fulmináns. A kurzus jellegétől függően az akut (legfeljebb 2 hónap), a meghosszabbított (legfeljebb hat hónap) és a krónikus hepatitis B megkülönböztethető. A klinikai tünetek súlyossága vasculitist bocsát ki:

• Könnyű fokozat. Megemlítik a betegek kielégítő állapotát és a kiütés enyhe jellegét, az ízületi fájdalmat..
• Közepes fokozatú. A beteg állapota mérsékelt, bőven van a kiütés, az artralgiát az ízületek olyan változásai kísérik, mint az ízületi gyulladás, időszakos hasi fájdalom és mikrohematuria.
• Súlyos fok. A beteg súlyos állapota fennáll: nekrotikus területeken zajló hatalmas kiütés, angioneurotikus ödéma, nephotikus szindróma, makrohematuria és gastrointestinalis vérzés figyelhető meg, akut veseelégtelenség kialakulása.

Tünetek

Az allergiás purpura klinikán általában akut tünetek jelentkeznek láznál, szubfebriilis vagy lázas számig. Előfordulhat azonban, hogy nem emelkedik a hőmérséklet. A bőr szindrómát a betegség kezdetén észlelik, és minden betegnél megfigyelhető. Különböző méretű (általában kicsi) diffúz makulopapuláris vérzéses elemek jellemzik, amelyek nyomással nem tűnnek el. Egyes esetekben csalánkiütés jelentkezik. A kiütés általában szimmetrikusan helyezkedik el a lábak, csípő és fenék bőrén, a nagy ízületek területén, ritkábban - a kéz és a test bőrén. A kiütés súlyossága gyakran korrelál a vaszkulitisz súlyosságával. A legsúlyosabb lefolyással a nekrózis a kiütés egyes elemeinek közepén alakul ki, és fekély alakul ki. A kiütés megszűnése tartós hiperpigmentációval zárul le. A hepatitis B krónikus folyamatában, amelynek a kiütés eltűnése után a bőrön gyakori visszaesések fordulnak elő, hámlás lép fel.

Az ízületi szindróma a betegek 70% -ában alakul ki. Az ízületi sérülések rövid ideig enyhe ízületi fájdalom formájában fordulhatnak elő, vagy több napig fennállhatnak súlyos fájdalommal, az ízületi gyulladás más tüneteivel (bőrpír, duzzanat) társulhatnak, és az ízület korlátozott mozgásához vezethetnek. Jellemző a sérülés illékony jellege, amely főleg nagy ízületeket, leggyakrabban térd- és bokaízületeket érint. Az ízületi szindróma a vaszkulitisz kezdeti szakaszában jelentkezhet, vagy később fordulhat elő. Gyakran átmeneti jellegű, és soha nem vezet az ízületek tartós deformációjához. A hasi szindróma megelőzheti vagy kísérheti a bőr-ízületi megnyilvánulásokat. Különböző intenzitású hasi fájdalomban jelentkezik - a közepes és a paroxizmális típusú bélkólikban. A betegek gyakran nem tudják feltüntetni a fájdalom pontos helyét, panaszkodnak széklet rendellenességekre, émelygésre és hányásra. A hasi nyálkahártya a nap folyamán többször is megjelenhet, és spontán módon vagy a kezelés első napjaiban léphet át.

A vese-szindróma a betegek 25-30% -ánál fordul elő, és a krónikus vagy akut glomerulonephritis jeleivel különféle hematuria fokúak. Számos beteg nephotikus tüneti komplexet mutat. Más szervek vérzéses vaszkulitiszével való veresége nagyon ritka. Ez lehet vérzéses tüdőgyulladás köhögés formájában, vércsíkokkal együtt a köpetben és légszomjban, endokardiális vérzések, vérzéses perikarditisz, szívizomgyulladás. Az agy erek károsodása szédüléssel, ingerlékenységgel, fejfájással, epipristissal nyilvánul meg, és vérzéses meningitis kialakulását okozhatja..

szövődmények

A vesekárosodás a leginkább fennálló vérzéses vaszkulitisz szindróma, melyet a rosszindulatú glomerulonephritis és a krónikus veseelégtelenség okozhat. Súlyos allergiás purpura esetén gastrointestinalis vérzés fordul elő, amelyet véres hányás és vér jelenléte a székletben, pulmonalis vérzés, vérzés az agy anyagában (vérzéses stroke) okozza. A hatalmas vérvesztés összeomláshoz és vérszegénységi kómához vezethet. A hasi szindróma szövődményei ritkábbak, és bél invaginációt, peritonitist, mesenterikus érrendszeri trombózist, a vékonybél egy részének nekrózisát képviselik. A leggyakoribb halálesetek a hepatitis B fulmináns formája.

Diagnostics

A diagnosztika elvégzésekor a reumatológus figyelembe veszi a beteg életkorát, tanulmányozza az etiofaktorokat, összehasonlítja a klinikai és laboratóriumi adatokat, kizárja az egyéb betegségeket. A vese szindróma kialakulásakor a betegnek nefrológussal kell konzultálnia, hasi fájdalmak esetén konzultációra van szüksége gastroenterológus és sebész részvételével. A diagnosztikai panel tartalmazza:

• Hematológiai vizsgálatok. Általános vérvizsgálatban a mérsékelt gyulladás (leukocitózis és az ESR enyhe növekedése), a vérlemezkék és az eozinofilok számának növekedése általában nem specifikus jeleit észleli. A biokémiai vérvizsgálat megmutatja az immunoglobulin A és a CRP növekedését. Nagyon diagnosztikus jelentőséggel bírnak a koagulogram eredményei. A vérzéses szindróma klinikai tüneteinek jelenlétében a véralvadási rendellenességre vonatkozó adatok hiánya a HB javát tanúsítja.
• Vizeletvizsgálat és széklet. A vizelet elemzésében hematuriát, proteinuriat, henger-uront mutattak ki. A vese szindrómában szenvedő betegeknél a vizelet elemzésében, a vizelet biokémiájában, a Zimnitsky, Nechiporenko tesztekben bekövetkező változások monitorozása figyelhető meg. A rejtett gyomor-bélrendszeri vérzés diagnosztizálására elvégzik az okkult vér ürülékének elemzését..
• Műszeres diagnosztika. A célszervek állapotának felmérése érdekében a vesék ultrahangját és a veseserek ultrahangját végezzük. Az emésztőrendszerből és a hörgőkből származó vérzés szerves okainak kiküszöbölése érdekében célszerű ultrahangvizsgálatot végezni a hasüregben, gasztroszkópiát, bronchoszkópiát..
• Biopszia szövettanával. Súlyos diagnosztikai esetekben bőr vagy vese biopsia szükséges. A biopszia szövettani vizsgálata jellegzetes változásokat derít fel: immunoglobulin A és CEC lerakódások az endotéliumon és a venulák, arteriolák és kapillárisok érrendszerének vastagságában; mikrotrombi képződése; a vér elemek kilépése az érből.

A vérzéses vaszkulitisz hasi formáját meg kell különböztetni az „akut has” tüneteinek más okaitól: appendicitis, gyomorfekélyek penetrációja, akut cholecystitis, pancreatitis, bél perforáció fekélyes vastagbélgyulladással stb. Szükség van továbbá a trombocitopénikus purpura és vérzéses szindróma (vérzéses szindróma) kialakulására., influenza), leukémia, rheumatoid arthritis, Still-kór, akut glomerulonephritis, szisztémás vasculitis.

Kezelés

A vérzéses vaszkulitisz akut fázisában a betegeknek be kell tartaniuk az ágyban pihenést és a hipoalergén étrendet, korlátozniuk kell a folyadékok és sók alkalmazását, ki kell zárniuk az antibiotikumok és más olyan gyógyszerek alkalmazását, amelyek fokozhatják a test szenzibilizációját. A terápia fő irányai a klinikai tünetektől függnek, ezért tanácsos szindrómásan mérlegelni őket:

• Bármely szindrómával. A hepatitis B valamennyi formájának alapterápia alapja a vérlemezke-gátló szerek (dipiridamol, pentoxifillin) és a fibrinolízis aktivátorok (nikotinsav) kinevezése. Ezen csoportok készítményei zavarják a vérlemezke-aggregációt, javítják a mikrocirkulációt és az intersticiális perfúziót. A heparint és más antikoagulánsokat gyakran bevonják az alapvonalba..
• Bőr szindrómában. A terápia magában foglalja a szulfasalazin, a kolchicin alkalmazását. A prednizon alkalmazása továbbra is vitatott kérdés az orvosok körében. Talán célja a hepatitis B súlyos eseteiben. A kortikoszteroid terápia hatásának hiányában a citosztatikumok tartalék gyógyszerek.
• Izületi szindróma. A kimondott artralgiát gyulladásgátló kezelés (indometacin, ibuprofen) állítja le. Ezenkívül amino-kinolin-származékokat (klórkinint) is fel lehet írni.
• Vese szindrómában. Nagy dózisú glükokortikoidokat, citosztatikumokat írnak elő. Lehetséges ACE-gátlók, angiotenzin II receptor antagonisták, normál humán immunglobulin bevezetése, nikotinsavval és heparinnal végzett elektroforézis a vese területén. A krónikus veseelégtelenség végső szakaszában hemodialízis vagy veseátültetés szükséges..
• Hasi szindróma. Az intenzív fájdalom szindróma indikációja a prednizolon, reopoliglukin, kristályoidok intravénás beadására. A műtéti komplikációk (perforáció, bél invagináció) kialakulásával a műtéti taktikákat alkalmazzák.

A betegség súlyos lefolyása az extrakorporális hemocorrection indikációja (hemosorpció, immunszorpció, plazmaferézis). Sok szerző rámutat az antihisztaminok hatástalanságára a hepatitis B kezelésében. Használata azonban indokolt lehet allergiás kórtörténetben szenvedő betegeknél. Ha a betegség élelmiszer-allergiákkal és hasi szindróma jelenlétével jár, emellett enterosorbenseket is felírnak.

Előrejelzés és megelőzés

A vérzéses vaszkulitisz enyhe formái hajlamosak spontán gyógyulásra a betegség első rohamát követően - előrejelzésük kedvező. A fulmináns formában a betegek halálát a betegség kezdetétől számított első napokban bekövetkezhet. Leggyakrabban ez a központi idegrendszer erekének károsodása és az intracerebrális vérzés előfordulásának következménye. A halál másik oka lehet a súlyos vese-szindróma, amely az urémia kialakulásához vezethet. Az allergiás vaszkulitisz megelőzése érdekében ajánlott rehabilitálni az ENT szervek krónikus fertőző fókuszát, idegesíteni a helmintikus inváziók során, kizárni az ismert allergénekkel való érintkezést és az ellenőrizetlen gyógyszereket..