Lyell-szindróma

Az allergiás betegségek más hatással vannak a testre annak következményeiben. A legsúlyosabb a Lyell-szindróma. Ez a betegség életveszélyes, az epidermisz nekrotikus változásaival - a bőr felső rétegével és később leválódásával - jellemzik. A szöveti halált a testbe belépő allergének toxikus hatásai okozzák, amelyek a betegség jellegzetes tüneteinek megjelenését eredményezik.

Lyell-szindróma, tünetek

A test reakciója idegen anyagokkal a Lyell-szindróma során elég gyorsan, néhány napon belül kialakul. Megállapítják, hogy a hőmérséklet hirtelen magasra emelkedik, majd az egész testet borító kiütés jelentkezik. Csak néhány nap után buborékok képződnek a bőrön, amelyek kiterjedt égés után hasonlítanak a klinikai képhez. Az epidermisz helyeken hámlanak, számos vérzés jelentkezik a testben.

A bőrön kívül, Lyell-szindrómával, a nyálkahártya is károsodott. Ezenkívül nemcsak külső, az ajkak, a szem kötőhártya, a nemi szervek, hanem a belső szervek héjai is. A nyálkahártyán fellépő kiütés a sérülések helyén gyulladásos folyamatok kialakulásához vezet.

A Lyell-szindrómával járó intoxikáció hatása gyorsan növekszik. A magas hőmérséklet mellett a test gyorsan kiszáradhat, amelyet gyengeség, álmosság és zavarodás jellemez. A vér megvastagodik, ami az erekön keresztüli mozgásának nehézségeihez és a belső szervek, elsősorban a szív, a vesék és a máj működésének megzavarásához vezet..

Lyell-szindróma, okai

Az allergiás betegségek, beleértve a Lyell-szindrómát, kialakulásában fontos szerepet játszik a gyógyszer. Úgy gondolják, hogy a test specifikus reakcióját elsősorban az antibakteriális szerek okozzák. Az allergiát azonban bármelyik gyógyszer kiválthatja. Ez általában egy ember fokozott érzékenységével fordul elő az őt érintő anyagokkal szemben.

A Lyell-szindróma vagy epidermális nekrolízis különbözik az allergiás eredetű egyéb betegségektől. Legtöbbjükre a test közvetlenül reagál a bevezetett anyaggal. Ebben a szindrómában az allergén kombinálódik az epidermisz sejtjeiben található fehérjékkel, ami a bőr felső rétegét idegenné teszi a testre, és elvezetéshez vezet. Ezzel kapcsolódik egy ember legerősebb immunválasza még egy látszólag teljesen ártalmatlan gyógyszerhez is.

A betegség eredményeként gyorsan lebontódnak a fehérjék, amelyek termékei felhalmozódnak a testben és mérgező hatással vannak rá. A Lyell-szindróma magas halálozási arányt okoz, ami a test károsodásának gyorsaságától és súlyosságától függ.

Lyell-szindróma újszülöttekben

Az éppen született gyermekek számos patogén környezeti tényezővel szembesülnek. Ez provokálhatja a betegségek kialakulását bennük. Az anyától kapott immunitás azonban védi a csecsemőket, ezért az ilyen súlyos allergiás betegség, amely Lyell-szindróma, nagyon ritka újszülötteknél..

Meg kell jegyezni, hogy felnőttekben az epidermális nekrolízis gyógyszerek bevétele után alakul ki, néha vérátömlesztés és annak komponense, a plazma után. Kisgyermekek esetében a Lyell-szindróma kialakulása a sztafilokokkusz fertőzés hátterében jellemzőbb. Ebben az esetben az örökletes allergiás készség jelenléte fontos szerepet játszik a betegség kialakulásában..

A gyermekek korai életkora miatt az epidermális nekrolízis nagyon súlyos betegséggel jár és akut kezdete van. A Lyell-szindróma esetén az intoxikációs tünetek gyorsan növekednek az újszülötteknél. A bőr szinte teljes felületének károsodása hozzájárulhat a szepszis kialakulásához. Azonban a kisgyermekek gyógyulásának százaléka az időben történő kezelés mellett szignifikánsan magasabb, mint felnőtteknél.

Lyell-szindróma, kezelés

A Lyell-szindróma első jeleinek megjelenése a beteg azonnali kórházi kezelését igényli. E betegség esetén az orvosi ellátás időszerűsége rendkívül fontos szerepet játszik a beteg életének megőrzésében. A terápiás intézkedések elsősorban a mérgezés elleni küzdelemre irányulnak. Ezen túlmenően normalizálni kell a víz-só egyensúlyt, a vérellátást és a létfontosságú belső szervek működését.

Lyell-szindróma esetén a kezelés szükségszerűen magában foglalja az érintett bőr helyi hatását. Erre a célra speciális gyógyszereket alkalmaznak aeroszolok formájában, amelyek hozzájárulnak a bőrhibák gyógyulásához. A szájnyálkahártyához öblítést vagy gyógynövény-főzettel történő öntözést is alkalmaznak. Nagyon fontos a Lyell-szindrómás betegek gondozása. Az égési betegek kezelésének alapelve szerint hajtják végre. Csak bakteriális lámpákkal ellátott helyiségben csak steril kötszerekre és lepedőkre van szükségük, bizonyos hőmérsékletet fenntartva.

Nagyon súlyos Lyell-szindróma esetén a plazmaferézis hozzájárul a betegség kezeléséhez. Ennek az eljárásnak két iránya van a testre. Az első a mérgező anyagok eltávolítása belőle, a második az immunrendszer normalizálása, amely összességében hozzájárul a helyreállításhoz..

A szervezet bármilyen anyag reakciójára adott kiszámíthatatlansága megnehezíti az allergiás betegségek megelőzését. Tekintettel azonban sokuk súlyos következményeire, például a Lyell-szindróma, felelősséget kell vállalni az egészségért. Allergiás reakció esetén nem szabad gyógyszeres kezelést folytatnia, mivel ez a legkisebb következményekhez vezethet..

Az információkat csak információs célokból állítják össze és szolgáltatják. Keresse fel orvosát a betegség első jeleinél. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre.!

Lyell-szindróma - diagnózis és kezelés

A Lyell-szindróma vagy a toxikus epidermális nekrolízis toxikus és allergiás eredetű polyetiológiai betegség, amely az allergiás reakció egyik legsúlyosabb megnyilvánulása, amelyet azután az allergiás gyulladás során felszabaduló toxinok károsítják a testtel, amelyet bőrkárosodás jellemez, ezt követi az epidermisz, valamint a nyálkahártya, a belső szervek halála. és idegrendszer.

A betegség a súlyos kategóriába tartozik és 30–40% -os halálhoz vezet, és gyógyulás esetén hatalmas nyomot hagy a test egészségére, megakadályozva annak későbbi normális működését.

A betegség okai

• Az első, és a leggyakoribb gyógyszer használata, amely később allergiás reakciót váltott ki (ráadásul nemcsak maga a gyógyszer okozhatja, hanem annak helytelen beadását, helytelen adagolásának vagy lejárt gyógyszerének használatát is). A kockázati kategóriákba tartoznak az antibakteriális, gyulladásgátló, fájdalomcsillapító, tuberkulózisellenes és görcsoldók. Az allergiás reakciót leggyakrabban szulfanilamid, penicillin, tetraciklin, eritromicin okozza, és allergiás reakció léphet fel vitaminok, étrend-kiegészítők, oltások és szérumok bevétele után..
• A második típus a fertőző betegség által kiváltott allergiás reakció megjelenése. A leggyakoribb betegség-provokátor a Staphylococcus aureus II csoport, amely hozzájárul a fertőzés rendkívül gyors vérben történő terjedéséhez, ami számos gyulladás góc megjelenését váltja ki..
• A fejlődés harmadik típusát - idiopátiás - a legnehezebb kezelni, mivel ezzel együtt a tünetek külső tényezők negatív hatása nélkül jelentkeznek, ezért szinte lehetetlen meghatározni és kiküszöbölni a reakció okát. A Lyell-szindróma idiopátiás útjai a fennmaradó esetek 30% -át teszik ki.
• A negyedik, elég ritka típust - a gyógyszerekre adott reakció kombinációját a fertőző betegségből származó allergiás folyamattal - a test általános gyengesége okozhatja.

A betegség tünetei

A betegség tüneteinek megnyilvánulása a reakció után 2-3 órától egy hétig tart. A toxikus epidermális nekrolízis általában a gyermekek és fiatalok testét érinti, felnőttekben ritka, de minél fiatalabb az ember, annál gyorsabban és nehezebben alakul ki a szindróma.

A betegség kezdeti tünetei hasonlóak az allergiás reakció jellemzőihez: éles hőmérséklet-emelkedés 39-40 fokra, általános gyengeség, fejfájás és torokfájás.

A későbbi tünetek azonban a betegség típusától függnek, amely lehet drog vagy staphylococcus..

Legfőbb különbségeik a bőr és a nyálkahártya károsodásának területei (Lyell staphylococcus szindrómájával az exanthema megjelenése az arc, a nyak, a hónalj és az ágyék bőrére jellemző, a nyálkahártyákat a legtöbb esetben nem érintik, a gyógyszer típusú szindrómával az exanthema általános, és bármilyen lokalizációjú, nyálkahártya), a halálozás százalékos aránya jelentősen eltér (a gyógyszer típusától függően az esetek 20-30% -a van halálozás, staphylococcus esetén az arány jelentéktelen, spontán gyógyulások történnek).

A betegség többi része minden betegnél hasonló..

Az allergénnek a fehérjékhez való kötődése során antigén képződik, amely a test többi részénél az epidermiszt veszélyes idegen tárgyként azonosítja, amelynek eredményeként az epidermiszt elutasítják, majd elválasztják a derméből és meghalnak.

Ez a folyamat azzal kezdődik, hogy a bőrön eritéma-foltok jelennek meg, amelyek gyakran duzzannak, amelynek következtében a bőr bármely érintése rendkívül fájdalmas a beteg számára..

Egy nap múlva lapos hólyagok jelennek meg a foltokon, amelyek körvonalait körvonalazzák, és méretükre felnőtt tenyerét érik el. A bevonatuk nagyon vékony és pelyhes, ezért mechanikai hatással felbomlik, és ezáltal felszabadítja a serozus és a szeres-véres folyadékot, ezáltal provokálva a test kiszáradását. a vérrögképződés és a keringési rendellenességek fő oka.

A hólyagok helyén Nikolsky tünete figyelhető meg, amely a bőrrel való érintkezéskor az epidermisz hámlása, és a „megnedvesített ruha” tünete: enyhe ráncosodás, hajtogatás és a bőr eltolódása. Ezen metamorfózisok során a bőr úgy néz ki, mint a II - III fokú égés.

A nyálkahártyák károsodásával a kép más. A felszínen hibák jelentkeznek, vérzőek és fájdalmasak, majd sűrű kéreg borítja őket. A folyamat a szájüreg, a szem, az emésztőrendszer és a légzőrendszer, a nemi szervek nyálkahártyáját érinti.

A mérgezés jele a haj- és körömvesztés. A toxin jelenléte a szervezetben a létfontosságú szervek működésének zavarait vonja maga után.

Ezenkívül a beteg olyan tüneteket mutat, mint állandó álmosság, térbeli orientáció elvesztése, unalmas reakció a külső ingerekre, vagy fordítva, extrém izgatottság, szorongással együtt..

Néhány napon belül a betegség rendkívül súlyos formává válik, és ha a beteg nem kap időben segítséget, súlyos szövődmények léphetnek fel, beleértve a halált is.

A szindróma diagnosztizálása

A helyes diagnózishoz a betegnek a következő szükséges vizsgálatokon kell átesnie:

• A teljes vérkép feltárja a leukocitózist és az éretlen vérsejteket.
• A biokémiai vérvizsgálat növeli a bilirubin (az epe egyik alkotóeleme), a karbamid szintjét és csökkenti a fehérje mennyiségét.
• A károsodott vesefunkció kimutatására vizeldevizsgálatot végeznek, amely megmutatja a vér fehérjemennyiségének növekedését.
• A koagulogram segít megelőzni a súlyos szövődményeket, például a trombózist és a vérzést.
• A bőr biopsziája és szövettani vizsgálata rendkívül érdekes eredményeket ad az érintett bőr részecskéinek mikroszkóp alatt végzett vizsgálata során. Kiderült, hogy külső rétege ugyanakkor elhal, a mélyebb ödémafázisú rétegekben nagyobb a véráramból vándorló immunsejtek felhalmozódása, és ezek közül a legtöbb van a bőr érének közelében. Az epitéliumban abszolút steril tartalommal rendelkező, bármilyen patológiájú buborékok találhatók.
• Immunológiai teszteket hajtanak végre a gyógyszer szindróma meghatározására, amely provokálta a fejlődést, ha ez volt a megjelenésének oka..
• Műszeres diagnosztikai technikák: ultrahang, EKG, echo-CT, MRI (belső szervekre terjedő léziók esetén).

Kezelés és eljárások

Annak ellenére, hogy az orvostudomány számos területén jelentős előrelépés történt, a Lyell-szindróma még mindig öl minden harmadik beteget.

A kezelés hatékonysága érdekében először meg kell szüntetni az allergiás reakciót kiváltó gyógyszert, hogy megakadályozzuk az allergénnek való kitettséget és a reakció mélyebb terjedését..

A halálos kimenetel valószínűségének csökkentése érdekében azonnal el kell kezdeni olyan eljárásokat, amelyek célja az allergén és a mérgező anyagok eltávolítása a testből, az epidermisz és az endogén szövet disztrófia helyreállítása, valamint a test általános állapotának a stressz utáni javítása érdekében..

• A toxikus epidermális nekrolízis helyi kezelése egy olyan intézkedéscsomag, amelynek célja a páciens állapotának külső megkönnyebbülése, a fertőzés és a vérmérgezés megelőzése, és magában foglalja a kortikoszteroidokat tartalmazó krémet és nedves kötést tartalmazó aeroszolok alkalmazását, különféle beszédhangok, krémek, kenőcsök és gélek, normál ágy és fehérnemű steril és kvarc helyiséghez.
• A szisztémás kezelés számos eljárást foglal magában, amelyek száma és intenzitása a betegség súlyosságától és időtartamától függ.
• Az extrakorporális hemosorpciót a mérgezés utáni első 2–5 napon alkalmazzák. Az eljárás során a testet teljesen megtisztítják, majd a beteg állapota helyreáll, a toxin által a test által okozott károsodás mértékétől függően, 2-6 alkalommal írják elő ezt az eljárást..
• A plazmaferézist a betegség korai szakaszában is használják. Az eljárás során egy bizonyos mennyiségű vért vesznek a betegtől, majd a plazmát elválasztják tőle és mérgező anyagokat távolítanak el, majd a tisztított vér a betegbe áramlik. Az eljárás során toxinokat távolítanak el a testből, melynek következtében az immunrendszer működése normalizálódik.
• Rehidrációs terápia - speciális intravénás oldatok bevezetése a víz helyreállítása és a kiszáradás folyamatának megállítása céljából. Naponta körülbelül 2 liter folyadékot kell beinjektálni.
• Dermatológiai eljárások - speciális kenőcsök, krémek használata, figyelembe véve a sérült bőr sajátosságait.
• Belső szervek helyreállítása. Ennek érdekében a betegeknek különféle gyógyszereket és dúsított kiegészítőket írnak fel, amelyek elősegítik a szervek és az immunrendszer működésének optimalizálását..

A fertőző szövődményekhez felírt antibiotikumok.

A Lyell-szindrómát még nem vizsgálták teljes körűen, ezért a betegségben szenvedő betegek pozitív prognózisának esélyei rendkívül alacsonyak még az időben történő intenzív kezelés mellett, mivel a betegség rendkívül gyorsan előrehalad, és a test néhány nap alatt elhal..

Lyell-szindróma

Újjáélesztő Alexander Chernovob akut patológia immunrendszeri fejlődési mechanizmusával és magas halálozási arányával

Sajnos még mindig vannak olyan betegségek, amelyek néhány órán belül egy látszólag egészségesnek tűnnek kritikus állapotba és rendkívül rossz prognózissal rendelkeznek.Ezek egyike a Lyell-szindróma (L51.2, az ICD-10 szerint).

A média széles körben megvitatta az e patológiából származó botrányos halál esetét - egy újságíró, a harmadik összehívó Jurij Schekochikhin államduma helyettesének 2003. júliusi halálát..

A tanúk megmagyarázhatatlan, éles állapotromlást tapasztaltak: „két hét múlva mély idős emberré vált, haja darabonként esett ki, a bőre kiszakadt a bőréről, majdnem egész, a szervek egyenként elutasítottak” (Novaja Gazeta, 2008. március 24., 20. szám)..).

Büntetőeljárást indítottak a képviselő halála miatt az Orosz Föderáció Büntető Törvénykönyvének 105. cikke, 1. rész - „Gyilkosság” alapján. A rokonok és a sajtó, amelyek elkapták a hype-t, mérgezésről beszéltek, különösen a talliumról. Hét hónapig releváns vizsgálatokat végeztek, a helyettes testét kiszabadították. Csak 2004. márciusáig állapították meg Shchekochikhin állapotának gyors romlásának körülményeit. Diagnózis és a halál oka - Lyell-szindróma, akut kardiovaszkuláris elégtelenség.

A szindróma történetéből

Ezt a patológiát először 1956-ban írta le Alan Lyell, a skót dermatológus. Rendszerezte a betegség 14 esetéről 11 jelentést, ebből 4 személyesen megfigyelt.

Lyell a korábbi „akut pemfigus” kifejezést „toxikus epidermális nekrolízissel” (TEN) váltotta fel. Valójában minden betegnél olyan kiütés jelentkezett, amely „hasonlóan a bőr pikkelyéhez, objektív és szubjektív módon”. A kiütés egyben az új nosológiai egység kiosztásának fő diagnosztikai jele is volt. Lyell megalkotta a „toxikus” kifejezést, jelezve, hogy a betegséget toxemia okozza - egy speciális toxin, amely a testben kering. A "nekrolízis" egy orvosi neologizmus, amelyet maga Lyell talált ki, és amely kombinálta a fő klinikai jelet - "epidermolízis" és a kórszövettani jelet - "nekrózis"..

Lyell emellett megjegyezte a nyálkahártyák károsodásának súlyosságát és a dermisz gyulladásos folyamatainak szokatlan gyengeségét - "dermális csend".

A tudományos világban a betegség felfedezőjének neve lett Lyell életében - a 60-as években. Maga a dermatológus azonban mindig a TEN elnevezést használja.

1967-ben, az Egyesült Királyságban működő kollégák célzott felmérésének elvégzése után a Lyell bemutatta a TEN eddigi legszélesebb körű általánosítását - 128 betegség-esetet. Ugyanebben az évben leírta a TEN 4 formáját, amelyek megfelelnek egy bizonyos etiológiának: sztafilokokkusz, gyógyászati, kevert és idiopátiás.

Jelenleg a Lyell-szindróma staphylococcus formáját külön nosológiai egységbe osztják: staphylococcus scalded bőr szindróma (staphylococcus scalded bőr szindróma, SSSS, L00 az ICD-10 szerint).

Járványtan

A 70-es évek óta a gyógyászatban a Lyell-szindróma éves prevalenciája fennmarad. Különböző szerzők szerint a mutatók évente 0,4–1,3 eset / 1 millió ember. A halálozási arány az esetek számának 20–60% -át teszi ki, a régió egészségügyi rendszerének állapotától függően. Így az ebből a patológiából származó halálesetek száma a világon évente több ezer. Az azonnali típusú allergiás reakciók közül a Lyell-szindróma a halandóság szempontjából csak az anafilaxiás sokk második helye. A kábítószer-allergia általános struktúrájában a Lyell-szindróma 0,3% -ot tesz ki. A nők gyakrabban szenvednek: a férfi betegek aránya 1,5: 1. A betegség kockázatának közvetlen életkorától való függését nem sikerült azonosítani. Azokat a betegeket, akiknek korábban már volt Lyell-szindróma, különösen gyermekkorban, kockázati csoportnak tekintik..

A szindróma leggyakoribb formája a gyógyszer, az esetek akár 80% -áig, a gyógyszer után a második leggyakoribb oka a rosszindulatú daganatok (különösen a limfómák). A szindróma idiopátiás eseteinek gyakorisága 5-10%.

Lyell gyermekeinél a szindróma gyakrabban - az esetek 60% -áig - fertőző etiológiával rendelkezik. A betegség gyermekek körében történő megnyilvánulásának különleges kockázati csoportja azok, akik már korán voltak ARVI-vel és NSAID-kezelésben részesültek.

kórokozó kutatás

Folytatódnak a viták a Lyell-szindróma etiológiájáról és patogeneziséről. A betegség leginkább tanulmányozott adagolási formája, amely a test reaktív közbenső gyógyszer metabolitjainak semlegesítésére való képességének megsértése miatt alakul ki. Ezek a metabolitok kölcsönhatásba lépnek a szövetekkel, és olyan antigén komplex képződéséhez vezetnek, amelynek immunválasza megindítja a betegség kialakulását.

Valójában ennek a patológiának a genetikai hajlamát bebizonyították, különösen egyéneknél, akiknek számos antigénje van a HLA szövettani kompatibilitási komplexben: A2, A29, B12, B27, DR7. A fertőzés krónikus gócai (sinusitis, mandulagyulladás, cholecystitis stb.) Jelenléte a testben, ami az immunitás csökkenéséhez vezet, növeli a betegség kockázatát. A HIV-fertőzött betegek különleges kockázati csoport: a Lyell-szindróma kockázata 1000-szer nagyobb, mint az általános népességben.

Diagnostics

A differenciál- és laboratóriumi diagnosztikához provokatív teszteket nem végeznek, mivel nagy a kockázata az ellenőrizetlen szövődményeknek. A leggyakoribb extraorganizációs diagnosztikai tesztek, amelyek a páciens vérsejtjeinek a testt szenzibilizáló anyagokra adott reakcióján alapulnak. Ide tartoznak: Shelley basophil degranulációs teszt, Fleck leukocita-agglomerációs reakció, limfocita robbantási reakció, hemolitikus tesztek.

A keratinociták apoptózisa a Lyell-szindróma egyik első szöveti morfológiai tünete. A fagyasztott bőrrészek felhasználásával végzett punkciós biopsia egyre gyakoribb. Ebben az esetben a tipikus acantholytikus sejtek hiányát, a teljes epidermális nekrolízist, a szub- és intraepidermális hólyagok hiányát derítik fel..

Folyam

A kurzus jellege alapján a Lyell-szindróma klinikájának három lehetőségét különböztetik meg:

1. Villámgyors forma - az esetek akár 10% -a. Néhány órán belül kifejlődik. Etiológia: idiopátiás vagy gyógyászati. Napi bőrkárosodások a testfelület 90% -át fedik le. Tudatosság kómáig. Akut veseelégtelenség - anuria. Mivel ezek a betegek túlnyomórészt nem élnek kórházi ápolással, vagy nem érkeznek végleges állapotba, a halálos kimenetele 95–3% 2–3 napon belül. Boncoláskor a belső szervek általában érintetlenek..
2. Az akut forma az esetek 50-60% -a. A bőr és a nyálkahártya károsodása az érés teljes spektrumán megy keresztül: a kiütéstől a nekrolízisig. A nekrolizált felületek területe eléri a testfelület 70% -át. A betegség 7-20 napig tart. 3-4 naptól kezdve vese, máj, szív- és érrendszeri, tüdő elégtelenség, fertőző szövődmények - elsősorban tüdő- és urogenitális rendszer fertőzések, valamint a betegség előrehaladásával - szepszis jelentkeznek. A mortalitás eléri a 60% -ot.
3. Kedvező lefolyás (simított forma) - gyakoriság az esetek 30% -áig. A bőr és a nyálkahártya károsodása nem haladja meg a testfelület 50% -át. A klinikai tünetek a betegség 5-6 napján jelentkeznek. Ezután 3-6 héten belül javul a beteg állapota egészségi állapotának teljes helyreállításáig.

A betegek túlnyomó többségében - több mint 90% -uk - a nyálkahártyákban eróziós változások vannak. Jellemzőek a húgycső mentén fellépő fájdalom panaszok a vizelés és a fotofóbia miatt.

Nikolsky pozitív tünete jellemző: az epidermisz leválasztása a külsőleg változatlan bőrön csúszó nyomással, és a buborék közelében lévő epidermisz leválasztása a vezikula darabjának behúzásával. Különösen súlyos formák esetén az epidermisz teljes eltávolodását súrlódással figyelték meg a beteg teljes felületén.

Steven-Johnson szindróma vagy Lyell szindróma?

A Lyell-szindróma egyik fő prognosztikai tényezője a nem hidrolizált felület területe. Ezért nagyon fontos a mérték helyes értékelése. Ehhez ugyanazokat a szabályokat alkalmazzák, mint a combustiológiában: a „kilenc” szabály - amikor a karokat, a mellkasat és a hasot a testfelület 9% -ának, a hátát és a lábaikat pedig 18% -nak kell tekinteni; és az „egy százalék tenyér” szabályt. A pontosabb értékelés érdekében javasolt az elválasztott és elválasztott epidermisz területének mérése nemcsak azokban a területeken, ahol erőteljes erythematous változások vannak, hanem a test olyan területein is, amelyek távol vannak az „epicentrustól”. A nekrolízis által érintett területtől függően megkülönböztethetők a Lyell-szindróma és a Stephen-Johnson-szindróma közötti klinikai különbségek..

Az utóbbi években egyre népszerűbb az elmélet, miszerint ezek a szindrómák két lehetőség a gyógyszerekkel szembeni epidermolitikus bőrreakció súlyos következményeire, és csak a bőr leválódásának mértékében különböznek egymástól..

Szisztémás terápia

Sajnos nincs egységes klinikai iránymutatás a Lyell-szindróma diagnosztizálására. Ennek oka elsősorban a sérülések több szervből álló szerkezete, amely elsősorban többirányú, tünetmentes kezelést von maga után. A Lyell-szindróma kezelésére a „legutóbb felírt gyógyszeres kezelés megszüntetésére” vonatkozó szabály gyakran hatástalan, mivel a betegség kezdete több órától több napig változik. Ezért javasolt az összes korábban felírt gyógyszer és a sürgősségi tüneti kezelés megszüntetése. Megerősítették, hogy az összes gyógyszer gyors és teljes abbahagyása, ha nem lehetséges egy konkrét allergén egyértelmű azonosítása, 30% -kal javítja a betegség előrejelzését. A Lyell-féle allergiás szindróma speciális kezelésének részeként a legtöbb kutató egyértelműen javasolja:

1. vészhelyzet, lehetőleg a betegség első óráiban, kaszkád plazmafiltráció (plazmaferézis), amely lehetővé teszi a beteg plazma akár 80% -ának eltávolítását. A plazmaferézis technikai lehetetlensége miatt hemosorpció ajánlott;
2. hatalmas szisztémás kortikoszteroid terápia. Az ajánlott kortikoszteroid-kezelési módok a betegség első napján a 3-4 mg / testtömeg kg-tól egészen a teljes betiltásig terjednek, amikor a beteg súlyosbodik;
3. intravénás immunoglobulinok. A betegség első napjától kezdődő napi adag a beteg testtömegének 0,2 és 0,75 g / kg között változik. A ciklus időtartama 4-12 nap. Az immunoglobulinok hatékonysága annak köszönhető, hogy azokban természetes anti-Fas antitestek vannak jelen, amelyek szabályozzák az apoptózist és az proliferációt ép és transzformált limfoid sejtekben. Csökkentik a bakteriális szövődmények előfordulását és megakadályozzák a szindróma előrehaladását;
4. hiperbár oxigénellátás tályogok, barlangok és légutak hiányában a beteg tüdeiben.

A bőr és nyálkahártya sérüléseinek kezelését az égési kezelés elveinek megfelelően végzik. A parenterális táplálékot tiszteletben tartják. Az infúzió korrekcióját a beteg állapotától függően hajtják végre..

A kórházban való tartózkodás ideje alatt rendszeresen - legalább 72 óránként - urológus, optometrista, fogorvos, otolaringológus által végzett vizsgálatok kötelezőek a nyálkahártya sérülések megfelelő időben történő azonosítása és előírása céljából..

Előrejelzés

2011 óta a Lyell-szindróma súlyosságának felmérésére szolgáló SCORTEN skálát elosztották Nyugaton. A következő prognosztikai tényezőket veszi figyelembe:

• beteg életkora> 40 év;
• Pulzusszám> 120 ütés. percben;
• egyidejűleg rosszindulatú rák jelenléte;
• az érintett testfelület területe> 10%;
• vér karbamidszintje> 10 mmol / l;
• plazma bikarbonát szint 14 mmol / l.

Az egyes tényezők jelenléte növeli a halál kockázatát. Tehát a halál hozzávetőleges kockázata: 1 faktor jelenlétében - 3,2% -ig; 2 tényező - 12,1%; 3 tényező - 35,3%; 4 tényező - 58,3%; 5 vagy több tényező - 90%.

Klinikai eset

2009-ben Donetskben szemtanúja voltam a Donbass legritkább eseményének (összesen 6 eset a donyecki térségben 1991 és 2013 között!) Lyell-szindrómával szemben. Beteg: 37 éves. Allergiás és fertőző anamnézis - nem terhelt. Három nappal a befogadás előtt megfázott. "Ismert" gyógyszerekkel kezelték: köhögéscsillapító tabletták, szemcseppek, orrcseppek, vitaminok. A második naptól este viszketés jelentkezett. Egyedül vettem a suprastint. Rövid megkönnyebbülés után - az állapot rosszabbodott. Este, harmadik napon, ájulás után, a BSMP-t a városi kórházba szállították, néhány órán belül a regionális klinikára..

Egy nőt, akinek hiperemikus bőre volt a mellkasán, vállain és a belső combján. A harmadik napon homályos tartalommal töltött buborékok jelentek meg. Mások térfogata elérte a 100 ml-t. Az időszak alatt a szemhéjak, a szklerák, a szájüreg nyálkahártyái, a perianális régió hyperemia továbbra is fennállt.

A harmadik naptól kezdve a combustiológus többször megkísérelte bezárni az xenos bőr sebfelületét. A rövid nyugalmi időszakot azonban a páciens pszichomotoros agitációja váltotta fel, ami a kötszerek és az xenos bőr elmozdulásához vezetett. Egyetlen csappantyú sem gyökereződött be. Az intenzív osztályon két hét alatt a beteg az idő több mint felét kényszerített orvosi alvásban töltötte. És a hatodik naptól kezdve, amikor a beteg állapota kritikus lett, áthelyezték állandó mechanikus szellőztetésbe.

Ebben az esetben a Lyell-szindrómát a beteg kórházba érkezését követő két napon belül diagnosztizálják; a betegség lefolyása nem villámgyors, hanem akut volt; tünetmentes kezelést végeztek, de a nő megmentése nem sikerült.

Találtál hibát? Válassza ki a szöveget, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket.

Lyell-szindróma

A Lyell-szindróma vagy a toxikus epidermális nekrolízis egy allergiás természetű veszélyes lézió, amely kóros rendellenességekhez vezet a testben és elindítja a mérgezés kialakulását, amely veszélyezteti az életet. A betegséget a túlzott érzékenység okozza, amelyet a legtöbb esetben az egyes gyógyszerek örökletes hajlama okozza, és az epidermiszben nekrotikus folyamatok jellemzik annak további leválódásával. A kábítószer-allergiás reakciók összes esetének több mint 0,3% -a Lyell-szindróma, és ezek lefolyását a legsúlyosabb formáknak tekintik, néhány jelentés szerint halálos kimenetele 30–60%.

A Lyell-szindróma tünetei

A Lyell-szindróma jelei néhány órával vagy 7-10 nappal az allergén bevezetése után jelentkezhetnek. A beteg általában gyengeséget, izomfájdalmat, szemfájdalmat érez, majd a hőmérséklet hirtelen emelkedik 39–40 ° C-ra, majd a csomagtartó, a karok és a lábak teljes felületén bőséges kiütések alakulnak ki. Vörös fájdalmas foltok, kis duzzanattal, néhány nap múlva hólyagok jelennek meg a bőr érintett területein. Méretek változhatnak, és bizonyos esetekben megegyezhetnek a páciens tenyerével, a kiszáradt epidermisz területei nagyon vékony és megrepedő bőrrel vannak borítva, amely érintkezéskor könnyen deformálódik. Ugyanakkor a Lyell-szindróma klinikai képe a 2. fokozatú égési sérülésekre emlékeztet - az egész bőr felszíne vörös, rendkívül fájdalmas, a kiszáradt epidermisz könnyen felszakad, jelentős eróziót idéz elő, ezáltal felszabadítja a vérzéses vérképződést. A Lyell-szindróma során a gége, a hörgők, a gyomor, a húgyhólyag és a bél nemcsak a külső, hanem a belső nyálkahártyái is fájdalmas gyulladásos folyamatokban vannak kifejezve. Jelentős mérgezés és kiszáradás esetén a betegnek álmossága, zavarodása, fejfájása, fokozott szomjúság van. Sürgős, megfelelő kezelés nélkül máj, vese és szív elváltozások lépnek fel..

A Lyell-szindróma okai

A Lyell-szindróma megjelenésének okait elsősorban a test különféle gyógyszerekre adott reakciójának tulajdonítják. Ilyen gyógyszerek a következők: néhány antibiotikum, szulfonamidok, görcsoldók, tetraciklinek, penicillinek, anti-TB gyógyszerek, valamint gyulladásgátló és fájdalomcsillapító hatással rendelkező gyógyszerek. Bizonyítékok vannak arra, hogy a Lyell-szindrómát különféle étrend-kiegészítők, vitaminok, tetanusz-toxoid, radiográfiához használt kontrasztanyagok és mások okozhatják. Ezenkívül megfigyelték a patológia kialakulását a salmonella, hepatitis vírusok, herpesz, influenza, a tuberkulózis, brucellózis kórokozói és mások által kiváltott fertőző betegségek hátterében. A Staphylococcus aureus okozta szindróma általában gyermekeknél fordul elő, és nagyon súlyos lefolyású. Az újszülötteknél a Lyell-szindróma ezen változata különösen veszélyes, mivel a mérgezés tüneteinek rendkívül gyors növekedése és szepszis kialakulhat. Ugyanakkor a kedvező előrejelzés valószínűsége a gyermekek időben történő kezelésével sokkal nagyobb, mint felnőtteknél.

A szindróma jellemzői

A Lyell-szindróma, amely megkülönbözteti az egyéb allergiás betegségektől, nem a test szokásos jellemző reakciója az allergénhez hasonló genezisű betegségek esetén, hanem az utóbbi epidermális sejtfehérjékkel történő kombinációja. Ez ahhoz vezet, hogy a test érzékeli a bőr felső rétegét, mint ellenséges elemet, és összehasonlítható azzal a reakcióval, amely idegen transzplantáció bevezetésekor a testbe történik. A betegség folyamán kaotikus és gyors megsértése következik be a fehérjeanyagok bomlásában, amelynek metabolikus termékei felhalmozódnak és mérgező hatásúak. A víz-só metabolizmusának súlyos megsértését és a test gyors kiszáradását is megfigyelték, amely sürgősségi orvosi ellátás nélkül a beteg halálát fenyegeti..

A Lyell-szindróma diagnosztizálása

A diagnosztizálás során mindenekelőtt immunológiai teszteket végeznek annak a gyógyszernek a meghatározására, amely patológia kialakulásához vezetett. Ezenkívül a megfelelő kezelés érdekében meg kell különböztetni a betegséget a hasonló tünetektől - pemphigus, aktin dermatitis, epidermolysis bullosa, Stevens-Johnson szindróma és mások. Ha újszülötteknél gyanú van a Lyell-szindrómára, meg kell különböztetni azt rinorrhex dermatitiszről.

Lyell-szindróma kezelés

Lyell-szindrómás betegekben a kezelést az intenzív osztályon végezzük sürgősségi intézkedések komplexe formájában. A terápia felírásakor elsősorban az allergiás léziót okozó gyógyszert törlik, és nagy adagú kortikoszteroid injekciókat írnak elő, a plazmaferézist a toxikus anyagok eltávolítására és az immunrendszer működésének normalizálására is alkalmazzák. A jelentős folyadékveszteség kompenzálása és a víz-só egyensúly helyreállítása érdekében folyamatos sóoldatok, tápanyagkeverékek infúzióját végezzük (a vizelet mennyiségének ellenőrzésekor). A komplex kezelés fájdalomcsillapítókat, máj és vesék működését támogató gyógyszereket, diuretikumokat, széles spektrumú antibiotikumokat, antikoagulánsokat tartalmaz. A Lyell-szindróma helyi kezelésére kortikoszteroidokkal végzett aeroszolokat, kenőcskötéseket, antibiotikumokos folyadékokat, steril fehérneműket és kötszereket használnak..

Annak elkerülése érdekében, hogy ilyen félelmetes betegség, például Lyell-szindróma kialakuljon, elfogadhatatlan a gyógyszerek ellenőrizetlen használata, különösen az allergiás betegségekre hajlamos emberek esetében..

Lyell-szindróma: toxikus epidermális nekrolízis kezelése

A betegségnek sok szinonima van. Például a klinikai kép hasonlósága miatt a második fokú égési sérülésekkel ezt a szindrómát néha égő bőr szindrómának nevezik. Egy másik szinonimája - a rosszindulatú pemphigus - a betegség és a pemphigus hasonlóságát jelzi a bőrhólyagok jelenléte miatt.

Toxikus epidermális nekrolízis okai

Jelenleg a szakértők 4 okcsoportot különböztetnek meg, amelyek a Lyell-szindróma kialakulásához vezethetnek. Az első csoport a gyógyszerekkel szembeni allergiás reakció. A klinikai ajánlások szerint a következő gyógyszerek okozhatják a Lyell-szindrómát:

• szulfonamidok;
• NSAID-k: Piroxicam, Ibuprofen, acetil-szalicilsav, Indometacin;
• görcsgátlók: karbamazepin, valproinsav, fenobarbitál;
• antibakteriális szerek (fluorokinolonok, klóramfenikol, penicillinek, makrolidok);
• pirozolon-származékok;
• Az allopurinol.

A Lyell-szindróma okainak második csoportja a fertőzés kóros immunválasza. Gyakran a kórokozója a Staphylococcus aureus. A betegség ebben az esetben inkább a gyermekekre jellemző.

A harmadik csoport a betegség idiopátiás változatai, amikor az ok ismeretlen. A negyedik csoport - kombinált okok (fertőző folyamat és drogok). Ilyen helyzet fordulhat elő például fertőző patológia kezelésében..

A Lyell-szindróma tünetei

A Lyell allergiás szindróma gyorsan fejlődik. Az akut időszak 5 órától 3 napig tart.

A betegség tünetei a gyógyszer beadását követő néhány órán belül vagy 7 napon belül jelentkezhetnek. A beteg élesen, ok nélkül, 39–40 ° C-ra emelkedik. Később hiperemikus és ödéma-foltok jelennek meg az arcon, a testben, a végtagokban, a nemi szervekben. 12 óra elteltével a látszólag egészséges bőrfelületek kiszáradnak, és körülbelül 15 cm átmérőjű buborékok jelennek meg. Megnyitás után az erózió a periférián lévő vezikulák maradványain marad. Erózió során - vérzéses és véres kisülés, ami a páciens kiszáradásához vezet.

A Lyell-szindrómát a „nedves ruhanemű” tünete jellemzi - megérintéskor az epidermiség ráncolódik és nyíródik. Nikolsky tünetét szintén meghatározzák - egy epidermális leválódást a bőr kis mechanikai hatására válaszul. A hámlás helyén azonnal megjelenik az erózió.

A beteg bőre vörös színűvé válik, és olyan lesz, mint a II-III. Fokú égés. A beteg éles fájdalmat érez, miközben megérinti a testet. A nyálkahártyán vérzési hibák jelentkeznek.

A betegség előrehaladtával a beteg csökken az izzadás és a nyálképződés, és növekszik a szomjúság. Később hajhullás, törékeny körmök. A kiszáradás miatt a vesék, a szív, a máj és a tüdő működése károsodik. A vizelet leáll. A fertőzés valószínűsége.

Szakasz

A toxikus epidermális nekrolízis során 3 szakaszon megy keresztül:

• az első stádiumot a beteg jólétének romlása jellemzi, álmosság jelentkezik, a testhőmérséklet emelkedik, és a térbeli orientáció elveszik. Később hiperemikus gócok jelennek meg a bőrön, ezen a zónában növekszik az érzékenység;
• második szakasz - hiperemikus gócok növekedése, túlérzékenység fordul elő. A bőr hámlani kezd, buborékok, szomjúság jelentkezik, a nyál mennyisége csökken;
• harmadik szakasz - a beteg rendkívül gyengült, a kiszáradás jelei dominálnak. Időben történő orvosi ellátás esetén a halál valószínűsége magas.

Melyik orvos kezeli a Lyell-szindrómát??

A kérdéses patológia kezelését bőrgyógyász vagy allergológus-immunológus végzi. A beteg állapotának súlyos romlása esetén aneszteziológus-újraélesztő segítségére lesz szükség.

Diagnostics

A Lyell-szindrómát a következő laboratóriumi paraméterek változásai jellemzik:

• a KLA-ban - az ESR, a fehérvérsejtek növekedése, az eozinofilok hiánya;
• fokozott véralvadás;
• a karbamid, a maradék nitrogén és a máj mutatóinak emelkedése;
• csökken a vér fehérjemennyisége és növekszik a globulinok száma.

Az érintett bőr biopsziája feltárja az epidermisz nekrózisát, és a mélyebb rétegekben - immunsejtek, ödéma, hólyagok.

A toxikus epidermális nekrolízist meg kell különböztetni a dermatitistől, a pemphigusztól, a herpesztől, a herpetiformás dermatitisztől a Dühringtől, a bullousos epidermolízistől. A Lyell-szindrómát gyakran súlyos Stevens-Johnson-szindrómának nevezik..

Ezeknek a kóros folyamatoknak a természetük és a tünetek azonosak. Ezek azonban különböző betegségek. A Johnson-szindróma hólyagok megjelenésével kezdődik a száj nyálkahártyáin. Míg a Lyell-szindróma megnyilvánulása az arccal kezdődik, fokozatosan lefedve az egész testet.

Lyell-szindróma kezelés

A Lyell-szindrómát az intenzív osztályon kezelik. Minden olyan gyógyszert, amely ezen patológiához vezethet, abba kell hagyni. Ezenkívül a beteget megfosztják, egy speciális ágyra helyezik, és meleg, steril levegővel fújják.

A betegség gyógyszeres kezelését nagy adag glükokortikoszteroidok (például prednizolon) bevezetésével hajtják végre. Az állapot javulásával a beteget kortikoszteroidokat szedő tablettára helyezik át, fokozatosan csökkentve az adagot.

A plazmaferézist és a hemosorpciót a méreganyagok vérének tisztítására használják. A test víz-elektrolit-egyensúlyának helyreállítása érdekében a beteget intravénásan izotóniás nátrium-klorid-oldattal, dextránnal, sóoldattal injektálják. Ha a beteg önmagában képes bevenni a folyadékot, jelölje ki az Ohydit Rehydron-t. Ezeket a tevékenységeket a felszabadult folyadék mennyiségének és a vér viszkozitásának ellenőrzése mellett hajtják végre..

Gyógyszereket írnak elő a vese és a máj működésének fenntartására, az alvadás csökkentésére, a szövetpusztulás lassítására. A kezelésbe a diuretikumok, antibiotikumok, ásványi anyagok is beletartoznak.

A patológiás folyamatra gyakorolt ​​helyi hatásokhoz aeroszolok formájában alkalmazott glükokortikoszteroidokat, antibiotikumokos folyadékokat és nedvesen szárító kötszereket használnak. Az összes manipulációt altatásban végezzük. Napi fehérnemű és ágynemű cseréje, nyálkahártya kezelése.

Lyell-szindróma gyermekeknél

A Lyell-szindrómát gyermekeknél gyakran az immunrendszer kóros reakciója a sztafilokokkuszhoz. Sőt, a gyermeknek örökletes hajlam van erre a válaszra. A gyermekkori betegség lefolyását a kiszáradás és a toxikus toxikus sokk gyors tünetei jellemzik. Ezenkívül gyermekeknél gyakrabban lehetséges szeptikus folyamat kialakulása. Pozitív szempont azonban a gyógyulások magasabb százaléka, mint felnőtteknél, az időben történő orvosi ellátáshoz.

szövődmények

Toxikus epidermális nekrolízissel a következő komplikációk lehetségesek:

• tüdőgyulladás;
• gennyes bőrgyulladás;
• vérmérgezés;
• trombózis és thromboembolia;
• sztrók;
• szívroham;
• belső vérzés;
• átmeneti vakság és fotofóbia.

Megelőzés

A Lyell-betegség megelőzése érdekében a következő szabályokat kell betartani:

• be kell tartania az orvos által előírt adagolási rendet;
• orvos látogatásakor beszélnie kell a drogokra adott allergiás reakciókról;
• ne vegyen be ötnél több gyógyszert (ha ezt a kezelési rend nem követeli meg);
• allergia iránti hajlam esetén nem tud öngyógyulni;
• a betegség első tünetei esetén azonnal forduljon orvoshoz.

A Lyell-szindróma veszélyes betegség, amely idő előtti kezelés esetén halálhoz vezethet. A specifikus tünetek segítenek a betegség diagnosztizálásában, a megfelelő kezelés megakadályozza a szövődményeket és növeli a túlélést. Kedvező patológia esetén a tünetek 7-10 nap elteltével eltűnnek. Az allergiára hajlamos embereknek követniük kell a toxikus epidermális nekrolízis megelőzésének intézkedéseit..

Lyell-szindróma: tünetek, kezelés, fénykép

Az allergiás jellegű betegségek, amint tudják, teljesen más hatással lehetnek az emberi testre. Egyesek kizárólag külső tünetekkel nyilvánulnak meg, mások nagyon kellemetlen komplikációkkal járnak. Az utóbbiról fog beszélni ebben a cikkben.

Általános információ

A Lyell-szindróma (vagy betegség) meglehetősen súlyos betegség, amelyet a késleltetett hatás allergiás jellegű patológiáinak tulajdonítanak. Fontos megjegyezni, hogy ebben az esetben a testkárosodás nemcsak magának az allergiának a folyamatos kialakulásával jár, hanem számos olyan mérgező anyag felszabadulásával jár, amely közvetlenül a gyulladásos folyamat során keletkezik..

A mai orvosi szakirodalomban ennek a patológiának több neve található: toxikus epidermális nekrolízis, Lyell-szindróma.

Ezzel a betegséggel megsértik a fehérje asszimiláció természetes folyamatát és az anyagcserék későbbi eltávolítását. Ennek eredményeként a méreganyagok folyamatosan felhalmozódnak a testben. Mindez a homeosztázis zavaraival jár. A szakértők szerint ezeket a változásokat nagyon nehéz felfüggeszteni és biztosítani az egész szervezet normális működését. A beteg állapota rendszerint gyorsan romlik. A rendelkezésre álló statisztikák szerint minden harmadik beteg meghal.

Egy kis történelem

Lyell Watson ezt a szindrómát először 1957-ben írta le. Ezen a ponton nem hagyta abba az aktív tanulmányát. Később, 1967-ben, Watson a lehető leg részletesebben ismertette e patológia több mint 100 esetét..

Már akkoriban a test károsodásának négy fő csoportját azonosították. Az első olyan fertőző folyamatok allergiás reakcióit foglalja magában, amelyek főként kis betegekben fordulnak elő. A második csoport a szindróma kialakulását magyarázza bizonyos gyógyszercsoportok felhasználása szempontjából. A harmadik csoport a meghatározatlan okkal járó patológiát foglalja magában, a negyedik pedig kombinált tényezőkkel (gyógyszeres kezelés + fertőzés). Jelenleg vannak más osztályozások, azonban elvileg nem különböznek egymástól.

Az okok

Manapság a tudósok szerte a világon folytatják a Lyell-szindróma aktív tanulmányozását. Ennek a patológiás állapotnak az okai leggyakrabban abban rejlenek, hogy bizonyos gyógyszercsoportokat alkalmaznak azok az emberek, akik hajlamosak allergiás reakciók kialakulására. Potenciálisan veszélyes gyógyszerekként az antibiotikumok az első helyen. Ezek olyan gyógyszerek, mint a Biseptolum, Sulfalen, Streptocid. Általában a gyomor-bél traktus, a húgyúti és a légzőrendszer betegségeinek kezelésére használják. Majd csökkenő sorrendben megnevezhetjük a következő gyógyszereket:

• görcsgátlók (fenobarbitál, karbamazepin, fenitoin);
• gyulladásgátló ("aszpirin", "amidopirin", "butadion");
• néhány vitamin;
• a radiográfiában használt kontrasztanyagok;
• különféle étrend-kiegészítők.

Ezenkívül a szakértők úgy vélik, hogy a Lyell-szindróma kialakulhat a fertőző folyamatokra hajlamos testben..

A tudományban vannak olyan esetek is, amikor a patológia kialakulásának okai nem voltak meghatározva, vagyis nem volt fertőzés, nem alkalmazott gyógyszereket, de a szindróma továbbra is lassan fejlődött ki.

Mi az alapja?

A tudósok bebizonyították, hogy a Lyell-szindróma azoknál az embereknél fordul elő, akiknek genetikai rendellenességeik vannak az immunrendszer kialakulásában. Sőt, a szakértők megerősítették a patológia kapcsolatát az úgynevezett fő hisztokompatibilitási komplex antigénjeivel (például A2, B12, A29 és Dr7)..

Az allergiás betegségekkel leggyakrabban ilyen "különleges" embereknek kell foglalkozniuk. A következő kóros betegségek diagnosztizálhatók bennük: csalánkiütés, kötőhártya-gyulladás, nátha, hörgőasztma.

Az immunrendszer ilyen jellegű megsértése a mérgező anyagok fertőtlenítésének szintjének megváltozásával jár. Ha egy betegnek speciális gyógyszert adnak, akkor elkerülhetetlenül csatlakozik a bőr úgynevezett felszíni rétegének egyik proteinjéhez.

A védőrendszer általában reagál egy ilyen komplexre (gyógyszer + fehérje), és szó szerint "bombázza" a bőrt antitestekkel. Fontos megjegyezni, hogy ez a reakció nagyon gyakori azoknál a betegeknél, akik idegen bőrátültetésen estek át.

Ezzel a patológiával az emberi immunitás nagyon gyorsan reagál, lebontva a nyálkahártyák és a bőr fehérjét. Mérgezi az egész testet. Ennek eredményeként a veszélyes proteinmolekulák hosszú ideig a biológiai folyadékokban (nyirok, vér, vizelet stb.) Maradnak..

Tünetek

A Lyell-szindróma elsősorban a hőmérséklet 39–40 fokra való emelkedésének formájában nyilvánul meg, nyilvánvaló ok nélkül. Ezután a kiütés szó szerint az egész testben megjelenik. Vöröses árnyalatú pattanások, amelyek mérete az idő múlásával növekszik és megduzzad.

Körülbelül két nap elteltével a beteg kiütéseit hólyagok váltják fel, amelyek mérete meglehetősen lenyűgöző lehet. A fölött lévő bőr nagyon könnyű letépni. Ebben a szakaszban diagnosztizálják a Lyell-szindrómát. A tünetek általában hasonlóak a II. Fokú égési sérülések jeleinek..

Fontos megjegyezni, hogy ezek a buborékok a nyálkahártyán is előfordulhatnak. Általában a gég, a húgyhólyag, a gyomor és a hörgők vannak érintettek. Ezen buborékok diagnosztikai vizsgálatában kiderült, hogy azok tartalma teljesen steril. Ez azt jelenti, hogy sem baktériumok, sem mikrobák nem felelősek kialakulásukért..

A szakértők megfigyelik az összes szerv legsúlyosabb toxikus károsodását, amelyből a halál leggyakrabban fordul elő. Így alakul ki következetesen a Lyell-szindróma. A tünetek egyes esetekben eltérőek lehetnek, ám ezek főként hasonló természetűek..

Mi a különbség az újszülötteknél a betegség között??

A nemrégiben született gyermekeknek a környezet kórokozóinak sokféle változatával kell foglalkozniuk. Természetesen mindegyik valamilyen mértékben fokozza a betegségek kialakulását. Fontos megjegyezni, hogy az anyától kapott immunitás meglehetősen hosszú ideig védi a gyermeket. Ezért nagyon ritkán diagnosztizálják a gyermekek Lyell-szindrómáját..

Az újszülöttek ilyen típusú patológiája kizárólag a sztafilokokkusz fertőzés hátterében alakulhat ki. Ebben az esetben az örökletes allergiás készség jelenléte különleges szerepet játszik a betegség kialakulásában..

A szakértők szerint a kisgyermekekben a Lyell-kórt az általános intoxikációs tünetek gyors lefolyása és gyors növekedése jellemzi. A bőr károsodása általában hozzájárul a szepszis kialakulásához. Fontos mondani, hogy a kezelés időben történő megkezdése esetén a fiatal betegek gyógyulásának százaléka többszörösen magasabb a felnőttekhez képest. Ezért annyira fontos, hogy az elsődleges klinikai tünetekkel orvoshoz forduljon. A megfelelő kezelés lehetővé teszi a Lyell-szindróma leküzdését. A fiatal betegek fényképei világosan igazolják ezt az állítást..

Diagnostics

Ha elsődleges külső klinikai tünetek jelentkeznek, azonnal keressen szakképzett segítséget. Csak orvos tudja igazolni Lyell-szindrómát. A kezelést csak a teljes diagnosztikai vizsgálat után írják elő. Ez vizuális vizsgálatot, történelem levételt jelent. Ez utóbbi szükséges ahhoz, hogy az orvos teljes képet kapjon a fennálló allergiás reakciókról, az esetleges drog intoleranciáról.

Ami a szemrevételezést illeti, ebben az esetben a szakember figyelmet fordít a bőr színére, a kiütés és hólyagok számára, a duzzanat jelenlétére..

A diagnosztika magában foglalja az általános és biokémiai vérvizsgálatokat is. Így a megnövekedett leukocita-tartalom a gyulladásos folyamat jelenlétét jelzi a testben, a fehérjemennyiség csökkenését és a magas bilirubinszint májkárosodást jelez..

Ezenkívül a kinevezéskor az orvos megméri a vérnyomást (annak csökkenése a beteg állapotának romlását jelzi), elektrokardiogramot ír fel. Szükség esetén további dermatológus konzultációra lehet szükség. Rendkívül fontos, hogy a differenciáldiagnosztikát időben elvégezzék a Lyell-szindróma végső megerősítése érdekében. Például a Stevens-Johnson-szindrómának számos közös tünete van ezzel a betegséggel (láz 40 fokig, a bőr károsodása stb.).

Az orvos csak a beteg teljes körű vizsgálatát követően rendelhet hozzá megfelelő kezelést.

Milyen legyen a terápia??

A Lyell-szindróma kizárólag kórházban történő kezelést igényel, ahol intenzív osztályon működik. Először is, az orvos törli azokat a gyógyszereket, amelyek provokálhatják a szindróma kialakulását.

Speciális steril kötszereket alkalmaznak a hólyagokra, az érintett területeket antibiotikumokkal és hormonokkal ellátott krémekkel kezelik a fertőzés megelőzése érdekében..

Ha a beteg tudatában van és egyedül képes enni, akkor vizet és speciális oldatokat kap az orális rehidrációhoz (például Regidron, Oralit). Ha a beteg maga nem képes enni, akkor szondát tesz rá, és különleges táplálék-keverékeket ad neki.

A testszövet lebontásának sebességének és intenzitásának fokozatos csökkentése érdekében a betegnek kortikoszteroidokat (Prednizolon, metilprednizolon), valamint proteolízis gátlókat (Gordoks, Kontrikal) kapnak..

Az antibiotikumokat a gennyes szövődmények leküzdésére használják, azonban az orvosok először az anamnézisből megtudják, mely gyógyszereket használtak korábban, és pozitív eredményt adtak.

A mérgező termékek eltávolításához a testből olyan eljárásokat alkalmaznak, mint a hemosorpció (a vért átjuttatják a szűrőn, majd tisztított formában juttatják vissza a pácienshez), plazmaferezist (vért vesznek, a plazmát helyettesítik oldatokkal, és a vörösvértesteket visszatérítik)..

Népi terápia

Olyan patológia esetén, mint például a Lyell-szindróma, az alternatív gyógyászat receptjeivel történő kezelés elfogadhatatlan. Az általános állapot enyhítésére kamilla vagy zsálya főzetével boríthatja be. Annak érdekében, hogy a bőr kevésbé repedjen az érintett területeken, ajánlott ezeket a területeket tojásfehérjével vagy A-vitaminnal kezelni, ha korábban nem volt allergiás rá..

Lehetséges szövődmények

Nagyon fontos a kezelést a lehető leghamarabb megkezdeni. Ebben az esetben valószínűleg elkerülhető a halál. A leggyakoribb szövődmények a következők:

Megelőzés

Az allergiás reakcióra hajlamos személyeket nem szabad bevonni.
öngyógyszeres kezelés, különös tekintettel az antibakteriális gyógyszerek beadására. Egy adott betegség kezelése előtt nagyon fontos a gyógyszerekkel szembeni érzékenységi vizsgálat elvégzése. Javasoljuk, hogy ezt helyhez kötött körülmények között és orvos felügyelete mellett tegye..

Fontos továbbá az ingerlő anyagokkal való érintkezés kívülről történő kizárása (vegyi anyagok, dohányfüst stb.). A helyzet az, hogy az allergiás reakciókra hajlamos emberek csak súlyosbíthatják a klinikai képet.

Következtetés

Összegzésképpen meg kell jegyezni, hogy ez a szindróma nagyon súlyos patológia. Minősített kezelés nélkül itt nem járhat. Az időben történő kezelés kissé csökkentheti a klinikai tünetek megjelenését olyan betegség esetén, mint Lyell-szindróma. Ebben a cikkben láthatja a betegek fényképeit..

Manapság a tudósok szerte a világon továbbra is aktívan tanulmányozzák ezt a patológiát, kísérleteket folytatnak, amelyek célja egy univerzális gyógyszer megtalálása.